비상피성 난소종양

(1) 두 갈래로 나눈다

비상피성 난소종양은 생식세포종양과 성삭기질종양으로 나뉜다.

생식세포종양은 난자를 만드는 세포에서 온다.

성삭기질종양은 호르몬을 만드는 세포에서 온다.

둘 다 상피성 난소암보다 훨씬 드물게 생긴다.

그러나 젊은 나이에 생기므로 진료에서 만나는 무게가 다르다.

가임력을 남기는 것이 치료 계획의 큰 축이 된다.

① 상피성과 무엇이 다른가

사춘기 전후와 20대에 생기는 것이 대부분이다.

빠르게 자라 종괴가 커지고 통증으로 일찍 발견된다.

그래서 상피성과 달리 초기에 진단되는 비율이 높다.

한쪽에만 생기는 경우가 많다.

항암치료에 매우 잘 반응해 예후가 좋다.

이 네 가지가 가임력 보존을 가능하게 만드는 조건이 된다.

(2) 어떻게 나타나는가

아랫배에 덩어리가 만져지고 배가 불러 온다.

빠르게 커지므로 통증이 일찍 생긴다.

자루가 꼬여 급성 복통으로 오기도 한다.

호르몬을 만드는 종양이면 그에 맞는 증상이 나타난다.

에스트로겐을 만들면 조기 사춘기나 폐경 후 출혈로 온다.

남성호르몬을 만들면 월경이 멈추고 남성화가 진행한다.

② 생식샘 발생 이상과 겹칠 때

Y염색체 성분이 있는 생식샘에서는 생식세포종양이 잘 생긴다.

그래서 원발성 무월경 환자에서 이 점을 확인한다.

생식샘형성이상이 확인되면 예방적으로 생식샘을 떼어 낸다.

떼어 낸 조직에서 종양이 이미 발견되는 경우가 있다.

안드로겐 무감응증후군에서도 같은 이유로 고환을 제거한다.

제거 시기는 이차성징이 끝난 뒤로 잡는 것이 보통이다.

(1) 대표적인 종류

미분화세포종이 악성 생식세포종양 가운데 가장 흔하다.

방사선 감수성이 가장 높지만 불임을 부르므로 젊은 환자에게는 쓰지 않는다.

생식세포종양 가운데 유일하게 양쪽에 생기는 일이 잦아 반대쪽도 살핀다.

양쪽에 생기는 비율이 다른 생식세포종양보다 높다.

내배엽동종양은 알파태아단백을 만들고 진행이 빠르다.

이쪽은 모두 한쪽에만 생기므로 반대쪽 난소 조직검사가 금기다.

미성숙기형종은 성숙 정도에 따라 등급을 매긴다.

융모막암종은 사람융모성선자극호르몬을 만든다.

① 표지자가 종류를 알려 준다

그래서 젊은 환자의 난소 종괴에서는 이 표지자들을 함께 낸다.

표지자는 진단뿐 아니라 치료 반응과 재발 추적에도 쓴다.

② 성숙낭성기형종을 함께 알아 둔다

성숙낭성기형종은 세 배엽에서 온 성숙 조직으로 이루어진 양성 종양이다.

머리카락, 피지, 치아, 뼈가 섞여 보인다.

젊은 여성에게 가장 흔한 난소 종양이다.

가볍고 자루가 있어 염전이 잘 생긴다.

터지면 안의 기름이 새어 나와 심한 복막 자극을 일으킨다.

드물게 안의 조직에서 악성 변화가 생기기도 한다.

(2) 치료

한쪽 난소난관만 떼어 내고 병기설정을 하는 것이 기본이다.

반대쪽 난소와 자궁은 남겨 가임력을 지킨다.

진행된 병기여도 이 원칙은 대체로 유지된다.

항암치료가 잘 들어 남긴 장기로 임신할 수 있기 때문이다.

수술 뒤 대부분 백금계를 포함한 항암치료를 더한다.

1기 미분화세포종이나 저등급 미성숙기형종은 관찰만 하기도 한다.

(1) 과립막세포종

성삭기질종양 가운데 가장 흔한 악성 종양이다.

에스트로겐을 만들어 그에 따른 증상을 일으킨다.

사춘기 전이면 조기 사춘기로 나타난다.

가임기에는 비정상 자궁출혈, 폐경 뒤에는 폐경 후 출혈로 온다.

에스트로겐 자극 때문에 자궁내막증식증이나 자궁내막암이 함께 있을 수 있다.

그래서 진단되면 자궁내막을 반드시 확인한다.

① 늦게 재발한다

대부분 초기에 발견되어 예후가 좋다.

그러나 십수 년이 지난 뒤에 재발하는 경우가 있다.

그래서 다른 암보다 추적 기간을 훨씬 길게 잡는다.

인히빈이 재발 추적에 쓰이는 표지자다.

조직에서 콜엑스너소체라는 특징적인 구조가 보인다.

(2) 나머지

난포막세포종은 대개 양성이며 에스트로겐을 만든다.

섬유종은 호르몬을 만들지 않는 양성 종양이다.

섬유종에 복수와 가슴막 삼출이 함께 있는 것을 메이그스증후군이라 한다.

악성처럼 보이지만 종양을 떼어 내면 물이 사라진다.

세르톨리라이디히세포종은 남성호르몬을 만든다.

월경이 멈추고 다모증과 목소리 변화, 음핵 비대가 나타난다.

(3) 치료와 추적

한쪽 난소난관을 떼어 내고 병기설정을 하는 것이 기본이다.

젊은 환자에서는 반대쪽 난소와 자궁을 남긴다.

과립막세포종에서는 자궁내막 조직검사를 함께 시행한다.

폐경 뒤 여성이면 자궁과 양쪽 난소난관을 함께 떼어 내기도 한다.

진행된 경우에는 항암치료를 더한다.

인히빈과 항뮐러관호르몬을 재발 추적에 쓴다.

(1) 빠르게 남성화가 진행하면

몇 달 사이에 남성화가 뚜렷해지면 종양을 먼저 생각한다.

다낭난소증후군은 훨씬 천천히 진행한다.

테스토스테론이 매우 높으면 난소나 부신의 종양을 찾는다.

초음파에서 보이지 않으면 다른 영상으로 확인한다.

작은 종양은 영상에서 잡히지 않을 수 있다.

이 감별이 이 편에서 가장 자주 묻는 자리다.

(2) 가임력을 어떻게 지키는가

수술 전에 가임력 보존의 뜻을 확인하고 계획에 넣는다.

항암치료가 필요하면 시작 전에 난자나 배아 동결을 상의한다.

백금계 약제는 상대적으로 난소 독성이 덜한 편이다.

치료 뒤 상당수에서 월경과 배란이 돌아온다.

그래도 조기 폐경 가능성은 남으므로 미리 설명한다.

이 상담을 수술 뒤로 미루면 선택지가 줄어든다.

난소를 아예 떼어 내기 전에 조직을 확인하는 것이 좋다.

수술 중 동결절편으로 악성 여부를 가려 범위를 정한다.

젊은 환자에서 성급한 절제는 되돌릴 수 없는 손실이 된다.

(3) 자주 걸리는 함정 아홉

첫째, 젊은 환자의 종괴에서 CA-125만 내는 것이다.

둘째, 빠른 남성화를 다낭난소증후군으로 설명하는 것이다.

셋째, 과립막세포종에서 자궁내막을 확인하지 않는 것이다.

넷째, 진행 병기라고 양쪽 난소를 모두 떼어 내는 것이다.

다섯째, 항암치료 전에 가임력 보존을 상의하지 않는 것이다.

여섯째, 성삭기질종양의 추적을 몇 년 만에 끝내는 것이다.

일곱째, 기형종 수술에서 내용물을 흘려 복막염을 만드는 것이다.

여덟째, 젊은 환자에서 동결절편 없이 난소를 떼어 내는 것이다.

아홉째, 표지자가 정상이라고 악성을 배제하는 것이다.

(4) 어디로 이어지는가

난소 종괴의 첫 접근은 part19 난소 종양에 있다.

난소암 전반의 개관은 part20 난소암에서 다룬다.

폐경 뒤 여성의 종괴이면 part21 상피성 난소암을 먼저 본다.

에스트로겐 자극으로 내막이 두꺼워졌으면 part17 자궁내막증식증으로 간다.

남성호르몬 증상의 감별은 part7 다낭난소증후군에 정리되어 있다.

[근거] 의사 국가시험 출제범위(부인과) · 대한산부인과학회 진료지침 · 표준 산부인과학 교과