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비상피성 난소종양
문제
10세 여아가 난소 종괴 진단 후 수술을 시행받았다. 병리 결과 난소 세르톨리 세포 종양(Sertoli cell tumor)으로 진단되었다. 이 종양에 대한 설명으로 옳은 것은?
조직 검사: Sertoli cell tumor
1주로 에스트로겐을 분비하여 조기 성징을 유발한다.
2악성도가 높으며 백금 기반 항암치료에 잘 반응한다.
3성삭-간질 종양 중 가장 흔한 형태이다.
4주로 남성화 징후(다모증 등)와 관련된 호르몬을 분비한다.✓ 정답
5미성숙 기형종과 함께 AFP를 종양표지자로 사용한다.
해설
세르톨리 세포 종양은 성삭-간질 종양으로, 때로는 안드로겐을 분비하여 남성화 징후를 유발할 수 있다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 드문 소아 난소 종양인 세르톨리 세포 종양(Sertoli cell tumor)의 특징을 묻고 있습니다. 핵심은 이 종양이 안드로겐(Androgen)을 분비한다는 점입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 10세 여아에서 난소 종괴가 발견되었다는 점이 중요합니다. 이 연령대에서 난소 종양은 성호르몬을 분비하는 성삭-간질 종양(Sex cord-stromal tumor)의 가능성을 고려해야 합니다. 병리 결과가 세르톨리 세포 종양으로 확인되었으므로, 이 종양의 임상적 특징을 바로 떠올려야 합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ④번입니다. 세르톨리 세포 종양은 감별 포인트! 남성의 정소(고환)에서 정자 생성을 돕는 세르톨리 세포와 유사한 세포에서 기원합니다. 따라서 이 종양은 종종 안드로겐(테스토스테론 등)을 분비하여 여성 환자에게 남성화 징후를 유발할 수 있습니다. 대표적인 증상으로는 다모증(Hirsutism), 음핵 비대(Clitoromegaly), 목소리 굵어짐, 무월경 등이 있습니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
① 감별 포인트! 주로 에스트로겐을 분비하는 것은 과립막 세포 종양(Granulosa cell tumor)입니다. 이 종양이 조기 성징(Precocious puberty)을 유발하는 대표적인 난소 종양이죠.
② 세르톨리 세포 종양은 대부분 양성(Benign)이며, 악성도가 높지 않습니다. 백금 기반 항암치료는 악성 생식세포종양(예: dysgerminoma) 등에 사용됩니다.
③ 성삭-간질 종양 중 가장 흔한 형태는 과립막 세포 종양입니다. 세르톨리 세포 종양은 비교적 드뭅니다.
⑤ AFP(Alpha-fetoprotein)는 난황낭 종양(Yolk sac tumor)의 종양표지자입니다. 미성숙 기형종(Immature teratoma)은 주로 LDH나 CA-19-9가 상승할 수 있지만, AFP는 난황낭 종양의 특이적 표지자로 더 강력하게 연관됩니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 10세 여아, 복부 팽만 또는 통증으로 내원. 초음파 검사에서 난소에 고형 종괴 발견. 과거력 특이사항 없음. 신체검진에서 다모증이나 음핵 비대 소견이 있을 수 있음.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 영상 검사: 복부/골반 초음파가 1차 검사. CT나 MRI는 종양의 범위 평가에 도움.
2. 혈청 종양표지자:주의! 세르톨리 세포 종양에 특이적인 혈청 표지자는 없습니다. 안드로겐(테스토스테론, 안드로스텐디온) 수치가 상승할 수 있으나, 진단보다는 수술 후 추적 관찰에 활용됩니다. 다른 생식세포종양(난황낭 종양, 배아암 등)을 배제하기 위해 AFP, β-hCG, LDH 등을 체크합니다.
3. 확진: 수술적 절제 후 조직병리학적 검사가 유일한 확진 방법입니다.
치료 계획 (Management Plan):
- 1차 치료: 수술적 절제. 대부분의 경우, 종양이 국한되어 있어 난소 절제술(Oophorectomy) 또는 난소 보존 수술이 가능합니다.
- 악성일 경우: 매우 드물게 악성일 수 있으며, 이 경우 추가 자궁 및 대망 절제, 림프절 곽청술, 항암화학요법을 고려할 수 있습니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): 소아에서 난소 종양은 생식 기능 보존이 매우 중요합니다. 불필요한 양측 난소 절제를 피하고, 가능한 한 난소 보존 수술을 시도해야 합니다.
핵심 개념
세르톨리 세포 종양 (Sertoli cell tumor) — 난소의 성삭-간질 종양 중 하나로, 남성의 세르톨리 세포와 유사한 세포에서 발생. 안드로겐 분비로 인해 여성에서 남성화 징후(다모증, 음핵 비대)를 유발할 수 있음. 대부분 양성.
성삭-간질 종양 (Sex cord-stromal tumor) — 난소의 간질 세포(과립막 세포, 세르톨리 세포, Leydig 세포 등)에서 발생하는 종양군. 호르몬(에스트로겐 또는 안드로겐)을 분비하는 것이 특징. 대표적으로 과립막 세포 종양, 세르톨리-레이디히 세포 종양 등이 있음.
남성화 — 여성에게서 안드로겐 과다로 인해 나타나는 남성형 특징. 다모증, 탈모, 목소리 굵어짐, 근육량 증가, 음핵 비대, 무월경 등이 포함됨.
과립막 세포 종양 (Granulosa cell tumor) — 가장 흔한 난소 성삭-간질 종양. 에스트로겐을 과다 분비하여 성인 여성에서는 자궁출혈, 소아에서는 조기 성징(Precocious puberty)을 유발함. Inhibin이 유용한 종양표지자.
난황낭 종양 (Yolk sac tumor) — 악성 생식세포종양의 일종. 소아와 젊은 성인에 호발. Alpha-fetoprotein(AFP)이 매우 특이적인 종양표지자로, 진단과 치료 반응 모니터링에 필수적임.
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