난소 성삭-간질 종양(Sex cord-stromal tumor) 중, 어린 여아에게서 사춘기 조발증(precocious puberty)을 일으키는 경우가 있는 종양은?

과립막 세포 종양은 에스트로겐을 분비하는 기능성 종양으로, 어린 여아의 경우 조기 성징을 유발할 수 있다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 난소 종양 중 성삭-간질 종양(Sex cord-stromal tumor)의 임상적 특징을 묻는 문제입니다. 핵심은 "어린 여아"와 "사춘기 조발증(Precocious puberty)"이라는 키워드입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 어린 여아에서 조기 유방 발육, 질 출혈 등 여성화 징후가 나타난다면, 에스트로겐(Estrogen)을 분비하는 기능성 난소 종양을 의심해야 합니다. 성삭-간질 종양 중 가장 흔한 기능성 종양은 과립막 세포 종양(Granulosa cell tumor)입니다. 이 종양은 난포의 과립막 세포에서 발생하여 에스트로겐을 과다 분비하여, 성인 여성에서는 자궁 출혈, 어린 여아에서는 가성 사춘기 조발증을 유발합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ③ 과립막 세포 종양입니다. 핵심! 과립막 세포는 정상적으로 난포 내에서 에스트로겐을 합성하는 세포입니다. 이 세포가 종양화되면 조절되지 않는 에스트로겐 분비가 일어나, 미성숙한 여아의 생식기와 2차 성징을 조기에 발달시키게 됩니다. 이는 진성 사춘기 조발증(중추성)과 달리, 가성 사춘기 조발증(말초성)에 해당합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① 섬유종(Fibroma): 가장 흔한 성삭-간질 종양이지만, 대부분 호르몬을 분비하지 않습니다. 드물게 흉수/복수를 동반하는 메이그스 증후군(Meigs' syndrome)과 연관됩니다.
② 브레너 종양(Brenner tumor): 상피성 종양에 속하며, 대부분 호르몬 비활성입니다. 매우 드물게 에스트로겐을 분비할 수 있지만, 주로 노년층에서 발생합니다.
④ 난소 암모세포종(Gynandroblastoma): 매우 드문 종양으로, 과립막 세포(여성화)와 세르톨리-라이디히 세포(남성화) 성분이 혼합되어 있어 증상이 다양할 수 있지만, 빈도가 극히 낮아 1차 정답이 될 수 없습니다.
⑤ 혈관종(Hemangioma): 난소의 간질 종양이 아니며, 호르몬을 분비하지 않는 양성 혈관 종양입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 7세 여아가 어머니와 함께 내원합니다. 최근 6개월간 유방이 부풀어 오르고, 하얀 질 분비물이 있다고 합니다. 키는 또래보다 큽니다. 골연령 검사상 실제 연령보다 2년 앞서 있습니다.

진단적 접근: 1. 초기 검사: 혈중 에스트라디올(Estradiol), 황체형성호르몬(LH), 난포자극호르몬(FSH) 측정. 가성 사춘기 조발증에서는 에스트라디올은 상승하지만, LH/FSH는 억제되어 낮거나 사춘기 전 수준을 보입니다.
2. 영상 검사: 복부/골반 초음파를 시행하여 난소 종양의 유무와 크기, 자궁 내막 두께(에스트로겐 영향으로 두꺼워짐)를 평가합니다.
3. 확진: 수술적 절제 후 조직병리학적 검사로 과립막 세포 종양을 확진합니다.

치료 계획: 표준 치료는 편측 난소 낭종 절제술(Unilateral oophorectomy) 또는 난소 보존 수술입니다. 대부분 1기에서 발견되며 예후가 좋습니다. 수술 후 호르몬 증상은 소실됩니다.

주의사항: 성삭-간질 종양은 악성일 수 있으므로(약 5-25%), 완전한 외과적 절제가 중요합니다. 성인형(adult type)이 대부분이지만, 소아에서는 소년형(juvenile type)이 더 흔합니다.