KMLE 핵심 해설
이 환자는 젊은 여성에서 다모증(Hirsutism)과 월경 불순(Oligomenorrhea)을 보이며, 혈청 테스토스테론(Testosterone)이 상승(2.5 ng/mL, 여성 정상 0.2-0.8 ng/mL)하고 난소 종괴가 확인되었습니다. 수술 후 조직 검사 결과 세르톨리-라이디히 세포 종양(Sertoli-Leydig Cell Tumor)으로 진단되었습니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
핵심! 세르톨리-라이디히 세포 종양은 안드로겐(Androgen)을 분비하는 난소의 성삭-간질 종양(Sex Cord-Stromal Tumor)입니다. 환자의 남성화 증상(다모증, 음핵 비대, 목소리 굵어짐 등)은 종양에서 분비되는 과도한 안드로겐에 의한 2차적 현상입니다. 따라서, 종양을 완전히 절제하면 안드로겐의 원천이 제거되어 혈중 테스토스테론 수치가 정상으로 떨어집니다. 이에 따라 남성화 증상은 점진적으로 호전되는 것이 가장 흔한 경과입니다. 다모증의 경우 털의 성장 주기 때문에 호전에 수개월이 걸릴 수 있습니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! ① "난소암 재발률이 높다": 세르톨리-라이디히 세포 종양의 대부분(약 97%)은 1기(국한성)로 발견되며, 완전 절제 시 예후가 매우 좋습니다. 재발률은 낮은 편입니다. 감별 포인트! ② "자궁내막암이 발생할 위험이 높아진다": 자궁내막암 위험 증가는 장기간의 무배란성 에스트로겐 노출(예: 다낭성 난소 증후군, 비만)과 관련이 있습니다. 이 환자의 경우 안드로겐 과다가 주 문제이며, 에스트로겐은 정상 또는 저하될 수 있어 자궁내막암 위험은 특별히 높지 않습니다. 감별 포인트! ③ "남성화 증상은 수술 후 영구적으로 지속된다": 원인이 제거되었으므로 증상은 호전됩니다. 음핵 비대 등 일부 구조적 변화는 남을 수 있지만, 다모증 등의 증상은 호전됩니다. 감별 포인트! ⑤ "조기 폐경이 발생할 가능성이 높다": 이 종양은 일반적으로 한쪽 난소에 국한되며, 반대쪽 난소는 정상인 경우가 많습니다. 따라서 수술이 난소낭종 절제술(Cystectomy)이나 한쪽 난소적출술(Unilateral Oophorectomy)이라면 나머지 난소 기능이 유지되어 조기 폐경 위험은 크게 증가하지 않습니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 20세 여성, 6개월간 진행된 다모증 및 월경 불순. 혈청 테스토스테론 현저히 상승. 영상 검사상 난소 종괴 확인.
진단적 접근:
1. 초기 검사: 혈청 테스토스테론, DHEA-S, 17-OHP (선천성 부신 과형성을 배제하기 위해). 테스토스테론이 현저히 높으면(>2.0 ng/mL) 난소 또는 부신 종양을 강력히 의심.
2. 영상 검사: 복부/골반 초음파 또는 CT로 난소 종괴 평가.
3. 확진: 수술적 절제 후 조직병리학적 검사.
치료 계획:
1. 일차 치료:수술적 절제. 생식 기능 보존을 위해 가능하면 한쪽 난소-난관 절제술(Unilateral Salpingo-Oophorectomy) 또는 난소낭종 절제술 시행.
2. 수술 후: 혈청 테스토스테론 수치 모니터링으로 종양 제거 완전성 확인. 증상 호전 경과 관찰.
주의사항: 급속히 진행되는 남성화 증상은 악성 종양 가능성을 시사합니다. 수술 전 고안드로겐혈증으로 인한 적혈구 증가증(Polycythemia)이 있을 수 있으므로 전혈구 검사(CBC) 확인이 필요합니다.