KMLE 핵심 해설
이 환자는 젊은 여성에서 무월경(Amenorrhea)과 다모증(Hirsutism)이라는 남성화 징후를 보이며, 검사에서 테스토스테론(Testosterone) 수치가 현저히 증가하고, 난소에 고형성 종괴가 확인됩니다. 이는 안드로겐(Androgen)을 과다 분비하는 난소 종양을 가장 먼저 의심해야 하는 전형적인 증례입니다.
진단 근거: 난소 종양 중 안드로겐을 분비하는 대표적인 종양은 세르톨리-라이디히 세포 종양(Sertoli-Leydig cell tumor)입니다. 이는 Pathognomonic! 남성화 증상(다모증, 무월경, 목소리 굵어짐, 음핵 비대)과 혈청 테스토스테론 상승을 유발하는 고형성 종양입니다. 젊은 여성(20-30대)에 호발하는 특징도 일치합니다.
오답 분석:
① 성숙 기형종(Mature teratoma): 가장 흔한 양성 난소 종양이지만, 일반적으로 호르몬을 분비하지 않으며, 초음파에서 지방, 털, 치아 등 다양한 조직이 보이는 특징적인 소견을 보입니다.
② 미분화 세포종(Dysgerminoma): 악성 생식세포종양으로, 젊은 여성에서 호발하지만, 호르몬 분비는 드물고, 주로 감별 포인트! LDH(Lactate Dehydrogenase)가 상승하는 것이 특징입니다.
④ 과립막 세포 종양(Granulosa cell tumor): 감별 포인트! 에스트로겐(Estrogen)을 분비하는 종양입니다. 따라서 무월경이 아니라 조기 자궁출혈, 성조숙증, 자궁내막 과다증식 등의 여성화 증상을 유발합니다.
⑤ 내배엽동 종양(Endodermal sinus tumor, Yolk sac tumor): 악성 생식세포종양으로, Pathognomonic! 혈청 알파태아단백(AFP) 상승이 특징이며, 호르몬 분비와는 관련이 없습니다.
진단적 접근:
1. 초기 검사: 혈청 테스토스테론, DHEA-S, 17-OH 프로게스테론 측정 (부신원인 감별).
2. 영상 검사: 질식 초음파(난소 종괴 평가), 복부 CT/MRI (종양의 범위 및 전이 평가).
3. 확진: 수술적 절제 후 병리 조직 검사. 세르톨리-라이디히 세포 종양은 미분화형(악성)에서 고분화형(양성)까지 스펙트럼이 있습니다.
치료 계획:
1. 일차 치료:편측 난소 낭종 절제술(Unilateral oophorectomy) 또는 난소 보존 수술. 젊은 여성이므로 가임력 보존을 고려합니다.
2. 악성일 경우: 병기가 진행되었다면 자궁 및 대망 절제술, 항암화학요법(블레오마이신, 에토포시드, 시스플라틴)을 시행할 수 있습니다.
주의사항: 남성화 증상이 갑자기 심해지거나, 복통/복부 팽만이 동반되면 종양의 급속한 성장이나 파열을 의심해야 합니다.