56세 여성이 우상복부 통증과 황달로 내원하였다. 환자는 궤양성 대장염으로 10년간 치료 중이다. V/S: … | 마이메르시 MyMerci
간담췌
문제
56세 여성이 우상복부 통증과 황달로 내원하였다. 환자는 궤양성 대장염으로 10년간 치료 중이다. V/S: 혈압 115/70 mmHg, 맥박 85회/분, 체온 37.8℃. 공막 황달이 있다. 혈액검사 및 MRCP는 아래와 같다. 위 환자의 진단으로 가장 적절한 것은?
혈액검사: Total bilirubin 8.5 mg/dL, Direct bilirubin 7.2 mg/dL, ALP 680 IU/L, GGT 520 IU/L, AST 95 IU/L, ALT 105 IU/L, p-ANCA 양성, CA19-9 185 U/mL. MRCP: 간내외 담관의 다발성 협착과 확장(beading pattern), 담낭벽 비후
1원발성 경화성 담관염 (PSC)✓ 정답
2원발성 담관성 담관염 (PBC)
3담관암
4IgG4 관련 경화성 담관염
5자가면역 간염
해설
궤양성 대장염 병력, p-ANCA 양성, MRCP의 beading pattern은 원발성 경화성 담관염(PSC)을 진단한다. PSC는 담관암 발생 위험이 높아 정기적 감시가 필요하다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 궤양성 대장염(Ulcerative Colitis) 병력에, Pathognomonic! MRCP 소견인 간내외 담관의 다발성 협착과 확장(beading pattern)을 보입니다. 이는 원발성 경화성 담관염(Primary Sclerosing Cholangitis, PSC)의 전형적인 영상 소견입니다. 혈액검사에서도 담즙 정체성 간효소(ALP, GGT)가 현저히 상승하고, p-ANCA가 양성인 점이 PSC를 뒷받침합니다. 따라서 가장 적절한 진단은 ① 원발성 경화성 담관염(PSC)입니다.
핵심! PSC의 특징적 3박자: 1) 염증성 장질환(특히 궤양성 대장염) 병력, 2) p-ANCA 양성, 3) MRCP상 담관의 beading pattern. 이 세 가지가 모두 맞아떨어지는 전형적인 증례입니다.
오답 분석:
② 감별 포인트!원발성 담관성 담관염(Primary Biliary Cholangitis, PBC)는 주로 중년 여성에서 발생하며, 항미토콘드리아 항체(AMA)가 양성이고, 담관염보다는 간내 담세관의 비화농성 파괴가 특징입니다. MRCP 소견도 PSC와 다릅니다.
③ 감별 포인트!담관암(Cholangiocarcinoma)은 PSC의 주요 합병증으로, CA19-9 상승이 우려되지만, 이 환자의 MRCP 소견은 전형적인 PSC의 다발성 협착 패턴이며, 단일 병변으로 보이는 암의 소견은 없습니다. PSC 환자는 담관암 발생 위험이 높아 정기적 감시가 필요합니다.
④ 감별 포인트!IgG4 관련 질환(IgG4-Related Disease)은 IgG4 수치 상승, 다른 장기(췌장, 타액선) 침범, 스테로이드에 대한 반응이 좋은 점에서 PSC와 구분됩니다. 이 환자에게는 그런 소견이 제시되지 않았습니다.
⑤ 감별 포인트!자가면역 간염(Autoimmune Hepatitis)은 주로 AST/ALT의 현저한 상승과 ANA, Anti-smooth muscle antibody 양성이 특징이며, 담즙 정체 소견(ALP, 빌리루빈 상승)보다는 간세포 손상 패턴을 보입니다.
진단적 접근:
1. 우선 검사: 간기능 검사, 자가면역 항체(p-ANCA, AMA, ANA), 복부 초음파.
2. 확진 검사:MRCP 또는 역행성 담관췌관조영술(ERCP) (조영제 주입 후 담관 조영). MRCP가 비침습적 1차 선택.
치료 계획:
1. 약물 치료: PSC에 대한 표준 치료는 없음. 우르소데옥시콜산(Ursodeoxycholic acid, UDCA)이 사용되나 효과는 제한적. 가려움증에는 콜레스티라민(Cholestyramine).
2. 주요 합병증 감시: PSC는 담관암(Cholangiocarcinoma) 발생 위험이 매우 높음. 정기적인 영상 검사(복부 초음파/MRI)와 CA19-9 모니터링 필수.
3. 최종 치료: 말기 간경변증이나 난치성 담관염 발생 시 간이식(Liver transplantation)이 유일한 치료법.
주의사항: 염증성 장질환과 PSC가 동반된 경우, 대장암 위험도 증가하므로 대장내시경 정기 검사도 필수입니다.
핵심 개념
원발성 경화성 담관염 (Primary Sclerosing Cholangitis, PSC) — 간내외 담관의 염증과 섬유화로 인한 다발성 협착과 확장을 특징으로 하는 만성 담즙 정체성 간질환. 궤양성 대장염과 강한 연관성이 있으며, p-ANCA 양성, MRCP상 'beading pattern'이 진단에 도움됨. 담관암 발생 위험이 높음.
p-ANCA (Perinuclear Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody) — 호중구 세포질 주변에 반응하는 자가항체. 궤양성 대장염과 연관된 PSC에서 양성률이 높은 반면, PBC에서는 음성인 경우가 많아 감별 진단에 유용한 표지자.
Beading Pattern — MRCP나 ERCP에서 관찰되는, 담관이 마치 구슬 목걸이처럼 협착과 확장이 번갈아 나타나는 특징적인 영상 소견. PSC의 경증(mild) 소견으로, 진행하면 담관이 완전히 막히거나 '가지가 없는 나무(pruned tree)' 모양을 보임.
담관암 — 담관 상피에서 발생하는 악성 종양. PSC는 가장 중요한 위험 인자 중 하나로, PSC 환자의 약 10-15%에서 발생. CA19-9 상승과 영상에서 담관의 국소적 협착이나 종괴로 의심됨.
우르소데옥시콜산 (Ursodeoxycholic Acid, UDCA) — 친수성 담즙산으로, PBC의 1차 치료제로 사용되며 PSC에서도 시도됨. 간세포 보호, 담즙 분비 촉진, 면역 조절 효과가 있다고 알려져 있으나, PSC 진행을 막는 확실한 효과는 입증되지 않음.
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