52세 남성이 3개월간의 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 과거력에서 2년 전부터 궤양성 대장염으로 메살라진을 복용 중이다. 신체검진에서 양측 폐야에 흡기 악설음이 청진된다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 의심되는 진단은?

궤양성 대장염 환자에서 발생한 호흡기 증상, CT의 기관지혈관속 비후와 기관지 주변 간유리음영은 염증성 장질환에 동반된 기도 중심성 간질성 폐질환을 시사한다. 메살라진에 의한 간질성 폐렴도 가능하나, 기도 중심성 병변이 더 특징적이며 약물 유발성은 보다 드물다. 기관지 내강이 정상이므로 기관지확장증과는 다르다.

핵심 해설 이 문제는 궤양성 대장염(Ulcerative colitis) 환자에서 발생한 호흡기 증상의 원인을 감별하는 문제입니다. 환자는 3개월간의 마른기침과 운동 시 호흡곤란, 양측 흡기 악설음, 폐기능 검사상 제한성 환기 장애(Restrictive ventilatory defect) 및 폐확산능(DLco) 60% 감소 소견을 보여 간질성 폐질환을 시사합니다. 가장 중요한 단서는 흉부 고해상도 CT(HRCT)에서 Pathognomonic! 기관지혈관속 비후(Bronchovascular bundle thickening)와 기관지 주변 간유리음영(Peribronchial GGO)이 관찰되며, 기관지 내강이 정상이라는 점입니다. 이는 염증성 장질환(IBD)에 동반된 기도 중심성 간질성 폐질환의 전형적인 소견입니다. 기관지폐포세척액(BAL)에서 림프구가 35%로 증가된 소견도 이를 뒷받침합니다. 핵심! 궤양성 대장염은 장 외 증상으로 다양한 호흡기 질환을 유발할 수 있으며, 그중 가장 흔한 것은 기도 질환(기관지확장증, 세기관지염 등)과 간질성 폐질환입니다. 이 환자의 CT 소견은 IBD 연관 기도 질환에 합당합니다. 감별 포인트! ① 비특이적 간질성 폐렴(NSIP)은 HRCT에서 주로 양측 하엽에 흉막 하 분포의 간유리음영과 망상형 음영을 보입니다. 기관지혈관속 비후가 주된 소견은 아닙니다. ② 특발성 폐섬유증(IPF)은 HRCT에서 흉막 하, 기저부 우세의 벌집양 음영(Honeycombing)이 특징적입니다. 또한 일반형 간질성 폐렴(UIP) 패턴을 보입니다. 이 환자에서는 벌집양 음영이 언급되지 않았습니다. ③ 과민성 폐렴(Hypersensitivity pneumonitis)은 CT에서 소엽 중심성 간유리음영, 공기 가둠(Air trapping) 등이 보이며, BAL에서 림프구가 50% 이상으로 현저히 증가하는 것이 일반적입니다. 항원 노출력이 중요하지만 이 환자에서는 확인되지 않았습니다. ④ 메살라진(Mesalazine)은 설파살라진(Sulfasalazine)보다는 드물지만 간질성 폐렴을 유발할 수 있습니다. 약물 유발성 간질성 폐렴은 특정 영상 소견이 없고, 약물 중단 후 호전되는 경과로 진단합니다. 기도 중심성 병변은 IBD 자체에 의한 경우가 더 특징적이므로 우선적으로 고려하기는 어렵습니다. 약물력을 감별해야 하지만, 임상 양상과 CT 소견은 5번 진단에 더욱 부합합니다. 핵심 알고리즘 IBD 환자에서 호흡기 증상 발생 시 접근: 1) 감별: 감염, 약물(메살라진, 생물학적 제제 등), IBD 연관 질환 2) 영상 검사(HRCT) 및 폐기능 검사 시행 3) CT상 기도 중심성 병변(기관지벽 비후, 기관지 주변 간유리음영) → IBD 연관 기도 질환 의심 4) 필요 시 기관지내시경 및 BAL, 조직 검사로 확진 및 감염/약물 배제 5) 치료: 기저 IBD 조절, 필요 시 흡입 스테로이드 또는 전신 스테로이드 사용 감별 진단 table

질환명	HRCT 주요 소견	BAL 특징	연관 질환
IBD 연관 기도 질환	기관지혈관속 비후, 기관지 주변 간유리음영	림프구 증가	궤양성 대장염, 크론병
NSIP	양측성, 흉막 하 간유리음영, 망상음영	림프구 증가	교원병 등
IPF	흉막 하, 기저부 벌집양 음영	호중구/호산구 증가 가능	특발성
과민성 폐렴	소엽 중심성 간유리음영, 모자이크 양상	현저한 림프구 증가(>50%)	항원 노출력

약물 포인트 메살라진(Mesalazine): IBD 치료에 사용되는 5-ASA 제제. 설파살라진보다 부작용이 적지만, 드물게 간질성 폐렴, 심낭염, 췌장염 등을 유발할 수 있음. 약물 유발성 간질성 폐렴은 약물 중단 시 대개 호전됨. KMLE 족보 암기법 IBD의 호흡기 합병증: 기(기도 질환)-간(간질성 폐질환)-약(약물 독성)-감(감염) 순서로 감별하자! 특히, CT에서 기관지 주변 병변이면 '기도' 질환을 먼저 떠올리세요. 최신 가이드라인 변화 IBD 환자에서 생물학적 제제(항TNF-α) 사용이 늘면서 이와 관련된 간질성 폐렴이나 감염(특히 결핵)의 감별이 더욱 중요해졌습니다. 하지만 본 증례처럼 5-ASA 제제만 사용 중인 경우, 기저 질환 자체에 의한 폐 침범을 항상 염두에 두어야 합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 52세 남성, 3개월간의 마른기침과 운동 시 호흡곤란. 2년 전 궤양성 대장염 진단 후 메살라진 복용 중입니다. 진단적 접근 (Diagnostic Work-up) 가장 가능성 높은 진단은 궤양성 대장염 연관 기도 질환(Ulcerative colitis-associated airway disease)입니다. HRCT에서 기관지혈관속 비후와 기관지 주변 간유리음영이 관찰되고, 기관지 내강이 정상인 점이 결정적인 근거입니다. 이는 세기관지염이나 기관지 주변 간질의 염증을 시사하며, IBD의 장 외 증상으로 잘 알려져 있습니다. BAL 림프구 증가증은 감염이나 약물보다는 면역 매개 염증 반응에 가깝습니다. 치료 계획 (Management Plan) 일차적으로 기저 질환인 궤양성 대장염의 활동성을 평가하고 조절하는 것이 중요합니다. 폐 병변 자체에 대해서는 증상 및 폐기능 저하 정도에 따라 흡입 스테로이드(Inhaled corticosteroid)를 우선 시도하며, 반응이 없거나 중증인 경우 전신 스테로이드(systemic steroid)를 사용할 수 있습니다. 주의사항 (Contraindications & Warning) 메살라진은 드물지만 간질성 폐렴을 유발할 수 있습니다. 진단 시 약물 유발성 가능성을 배제할 수 없다면, 약제를 일시 중단하거나 다른 5-ASA 제제로 변경하는 것을 고려해야 합니다. 또한, 면역 억제 치료 전에 결핵 등 잠복 감염에 대한 선별 검사가 반드시 필요합니다. 레지던트 선배의 팁 "궤양성 대장염 환자가 기침한다고 다 감기겠거니 하면 큰코다쳐요. CT에서 병변이 기관지 주변을 감싸고 있고 기관지 자체는 멀쩡하다? 그럼 IBD 연관 기도 질환을 의심하고, 약물 부작용과 감별하기 위해 BAL이나 약물 중단을 고려해야 합니다. 국시에서는 CT 소견을 보고 '기관지 주변'이라는 표현에 꽂혀야 해요!"