43세 남자가 4개월 전부터 지속되는 마른기침과 쉽게 피로해지는 증상으로 내원하였다. 최근 양쪽 팔에 통증이나 가려움이 없는 붉은색 융기성 피부 병변이 여러 개 발생하였다. 발열, 야간발한, 체중 감소는 없었다. 흡연력은 5갑년이며 10년 전 금연하였다. 체온 36.8℃, 혈압 120/74 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡수 17회/분이다. 가슴 청진에서 특이 소견은 없었다. 검사 결과와 가슴 X선 및 가슴 CT는 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
[혈액검사]
• 백혈구 6,900/mm³
• 혈색소 13.6 g/dL
• 칼슘 10.6 mg/dL
• ALP 142 U/L
• ACE 88 U/L
• CRP 0.5 mg/dL
[객담검사]
• 항산균 도말검사 음성
• 결핵균 핵산증폭검사 음성
1폐결핵
2사르코이드증✓ 정답
3폐선암
4규폐증
5과민성 폐장염
해설
대칭적인 양측 폐문 및 종격동 림프절 비대와 기관지혈관 다발을 따라 분포하는 폐결절은 사르코이드증에 특징적인 영상 소견입니다. 피부 병변, ACE 상승 및 경도의 고칼슘혈증도 이를 뒷받침하며 결핵 관련 객담검사는 음성입니다.
핵심 해설
이 환자는 수개월간 지속되는 마른기침과 피로감에 더해 피부 병변이 발생하였습니다. 영상에서는 대칭적인 양측 폐문 및 종격동 림프절 비대와 기관지혈관 다발을 따라 분포하는 작은 폐결절이 관찰됩니다.
사르코이드증의 폐 침범에서는 양측 폐문 림프절 비대가 대표적이며, 폐실질 침범이 동반되면 림프관 주위 분포를 반영하여 기관지혈관 다발을 따라 작은 결절이 나타날 수 있습니다.
ACE 상승과 경도의 고칼슘혈증 역시 사르코이드증을 뒷받침합니다. 피부 병변과 같은 폐외 장기 침범이 동반될 수도 있습니다.
폐결핵도 림프절 비대와 결절성 병변을 일으킬 수 있지만 이 환자에서는 발열, 야간발한, 체중 감소가 없고 공동이 관찰되지 않으며 객담 항산균 도말검사와 결핵균 핵산증폭검사가 모두 음성입니다.
따라서 임상 양상과 영상 및 검사 결과를 종합하면 사르코이드증이 가장 적절합니다.
정답 근거
• 만성 마른기침 및 피로감
• 피부 병변 동반
• 대칭적인 양측 폐문 및 종격동 림프절 비대
• 기관지혈관 다발을 따라 분포하는 폐결절
• ACE 상승
• 경도의 고칼슘혈증
• 객담 항산균 도말검사 및 결핵균 핵산증폭검사 음성
→ 사르코이드증
특발성 폐섬유증 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) — 원인이 밝혀지지 않은, 만성적으로 진행하는 섬유화성 간질성 폐질환입니다. 조직학적으로 일상형 간질성 폐렴(UIP) 패턴을 보이며, 고해상도 흉부 CT(HRCT)에서 양측 폐 기저부에 망상 음영과 꿀벌집 폐(Honeycombing)가 특징적으로 관찰됩니다. 예후가 좋지 않은 질환으로, 항섬유화제(pirfenidone, nintedanib)가 표준 치료입니다.
FVC (Forced Vital Capacity) — 노력성 폐활량으로, 최대한 들이마신 후 힘껏 내쉰 공기의 총량입니다. IPF와 같은 제한성 폐질환에서는 감소하며, 질병의 중증도 평가와 치료 반응 모니터링의 주요 지표로 사용됩니다. 항섬유화제 치료의 주요 평가 항목은 FVC의 연간 감소율을 늦추는 것입니다.
DLCO (Diffusing Capacity for Carbon Monoxide) — 일산화탄소 확산능으로, 폐포 모세혈관막을 통한 가스 교환 능력을 평가합니다. IPF에서는 폐포 구조의 파괴와 섬유화로 인해 감소합니다. FVC와 함께 질병 진행을 추적하는 중요한 예후 인자이며, 저산소증 발생과도 연관이 있습니다.
Pirfenidone (qn_medi_term_ex4> IPF 치료용 항섬유화제입니다. 정확한 기전은 완전히 밝혀지지
Nintedanib — IPF 치료용 항섬유화제이자 티로신 키나아제 억제제입니다. 혈소판 유래 성장 인자 수용체(PDGFR), 섬유아세포 성장 인자 수용체(FGFR), 혈관 내피 성장 인자 수용체(VEGFR) 등의 신호 전달을 억제하여 섬유아세포의 증식, 이동, 변형을 차단합니다. 가장 흔한 부작용은 설사이며, 간기능 수치 상승도 모니터링해야 합니다.