38세 여자가 6주 전부터 지속되는 마른기침과 쉽게 피로해지는 증상으로 내원하였다. 최근 양쪽 발목이 붓고 통증이 있었으며, 정강이 앞쪽에 압통을 동반한 붉은 결절이 여러 개 발생하였다. 흡연력은 없으며 결핵 환자와의 접촉력도 없다. 체온 36.8℃, 혈압 118/72 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡수 17회/분이다. 검사 결과와 가슴 X선 사진은 다음과 같다. 이 환자에서 진단을 확진하기 위한 다음 검사로 가장 적절한 것은?
[혈액검사]
• 칼슘 11.2 mg/dL
• ESR 58 mm/hr
• ACE 91 U/L
1기관지내시경 초음파 유도 림프절 생검✓ 정답
2골수 생검
3흉강경 폐생검
4기관지폐포세척액 세포분석
5흉막 생검
해설
마른기침, 결절홍반, 고칼슘혈증, ACE 상승과 양측 폐문 림프절 비대는 사르코이드증을 시사합니다. 확진을 위해 조직학적으로 비건락성 육아종을 확인해야 하며, 폐문 또는 종격동 림프절을 기관지내시경 초음파 유도하에 생검하는 것이 적절합니다.
핵심 해설
이 환자는 사르코이드증에 합당한 임상 및 영상 소견을 보입니다.
사르코이드증은 양측 폐문 림프절 비대가 특징적으로 나타날 수 있으며 마른기침, 피로감 등의 호흡기·전신 증상을 동반할 수 있습니다. 결절홍반과 발목 관절 증상 역시 흔한 폐외 증상입니다.
혈청 ACE 상승과 고칼슘혈증은 진단을 지지하지만 이것만으로 확진할 수는 없습니다.
확진이 필요한 경우 접근하기 쉬우면서 진단율이 높은 부위에서 조직을 얻어 비건락성 육아종을 확인합니다. 이 환자는 폐문 림프절 비대가 뚜렷하므로 기관지내시경 초음파 유도 림프절 생검이 적절합니다.
정답 근거
• 양측 폐문 림프절 비대
• 결절홍반 및 발목 관절 증상
• 혈청 ACE 상승
• 고칼슘혈증
• 조직학적 확진 → 비건락성 육아종 확인
• 폐문 림프절 병변 → 기관지내시경 초음파 유도 림프절 생검
전신 경화증 — 전신 경화증(Systemic Sclerosis)은 피부와 내부 장기의 섬유화(Fibrosis)와 혈관 병변(Vasculopathy)을 특징으로 하는 만성 자가면역 질환입니다. 확산성(피부 침범이 광범위)과 제한형(CREST 증후군)으로 분류됩니다.
Anti-Scl-70 — Anti-Scl-70 항체는 항토포이소머라제 I 항체로, 확산성 전신 경화증과 강력히 연관된 특이 자가항체입니다. 이 항체가 양성인 환자는 간질성 폐질환(ILD) 발생 위험이 현저히 증가합니다.
간질성 폐질환 — 간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease, ILD)은 폐 실질(폐포 벽, 간질, 혈관, 말초 기도)에 염증과 섬유화가 발생하는 이질적인 질환군입니다. 전신 경화증에서 ILD는 가장 흔한 폐 침범 형태로, 주요 사망 원인 중 하나입니다.
HRCT — 고해상도 전산화단층촬영(High-Resolution Computed Tomography, HRCT)는 간질성 폐질환의 진단과 평가에 필수적인 영상 검사입니다. 병변의 패턴(예: NSIP, UIP), 분포, 범위 및 섬유화 정도를 자세히 보여주어 진단과 치료 반응 평가에 도움을 줍니다.
Sclerodactyly — Sclerodactyly는 손가락의 피부가 단단하게 굳어지고 빛이 나는 현상으로, 전신 경화증의 매우 특징적인 피부 증상입니다. 이는 피부의 과도한 콜라겐 침착과 섬유화에 기인합니다.
