71세 남자가 3년 전부터 지속되는 마른기침과 점차 심해지는 호흡곤란으로 병원에 왔다. 처음에는 등산할 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 10분 정도 걸어도 숨이 찬다고 한다. 15갑년의 흡연력이 있으며 10년 전 금연하였다. 직업적으로 분진이나 유기물에 반복적으로 노출된 적은 없고, 관절통이나 피부 발진도 없었다. 혈압은 134/78 mmHg, 맥박은 88회/분, 호흡수는 21회/분, 체온은 36.5℃이다. 청진에서 양쪽 폐 아래쪽에 흡기성 미세 수포음이 들린다. 검사 결과와 가슴 고해상도 CT는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

심화 해설

핵심 개념

• 특발성 폐섬유증 — 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)은 원인이 불분명한 만성 진행성 섬유화성 간질성 폐질환입니다. 고령, 남성, 흡연력이 위험인자이며, 진행성 호흡곤란, 마른기침, velcro 수포음, 곤봉지가 주요 임상 소견입니다. HRCT에서 흉막하 하폐야 중심의 honeycomb pattern이 진단에 결정적입니다.
• Velcro 수포음 — Velcro 수포음은 폐의 간질성 폐질환, 특히 IPF에서 들리는 특징적인 청진 소리입니다. 말기 흡기 시 마찰되는 듯한, 벨크로(Velcro) 테이프를 떼는 소리와 유사한 미세한 수포음으로 묘사됩니다. 이는 폐포벽의 섬유화와 경화로 인해 발생합니다.
• Honeycomb pattern — Honeycomb pattern은 흉부 CT에서 보이는 말기 폐 섬유화의 결정적 소견입니다. 직경 3-10mm의 중층으로 배열된 낭종성 공기강이 벌집 모양을 이루는 것으로, 폐 실질의 광범위한 파괴와 재구성을 의미합니다. IPF에서는 흉막하 및 하폐야에 분포하는 것이 특징입니다.
• 견인성 기관지확장증 — 견인성 기관지확장증(Traction Bronchiectasis)은 폐 섬유화에 의해 주변 조직이 수축하면서 기관지가 당겨져(pulled) 비정상적으로 확장된 상태를 말합니다. 이는 간질성 폐질환의 진행과 관련된 2차적 변화로, HRCT에서 IPF를 포함한 다양한 섬유화성 폐질환에서 관찰될 수 있습니다.
• HRCT — HRCT(High-Resolution Computed Tomography)는 얇은 단면(1-2mm)으로 폐 실질을 고해상도로 영상화하는 검사법입니다. 간질성 폐질환의 진단, 감별 및 병기 결정에 필수적인 검사로, honeycombing, ground-glass opacity, 망상 음영, 결절 등 미세한 폐 구조의 변화를 평가하는 데 탁월합니다.