71세 남자가 3년 전부터 지속되는 마른기침과 점차 심해지는 호흡곤란으로 병원에 왔다. 처음에는 등산할 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 10분 정도 걸어도 숨이 찬다고 한다. 15갑년의 흡연력이 있으며 10년 전 금연하였다. 직업적으로 분진이나 유기물에 반복적으로 노출된 적은 없고, 관절통이나 피부 발진도 없었다. 혈압은 134/78 mmHg, 맥박은 88회/분, 호흡수는 21회/분, 체온은 36.5℃이다. 청진에서 양쪽 폐 아래쪽에 흡기성 미세 수포음이 들린다. 검사 결과와 가슴 고해상도 CT는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?
[혈액검사]
• 혈색소 14.1 g/dL
• 항핵항체(ANA): 음성
[폐기능검사]
• 강제폐활량(FVC): 정상 예측치의 66%
• 1초간 강제날숨량(FEV₁): 정상 예측치의 74%
• FEV₁/FVC: 84%
• 폐확산능(DLCO): 정상 예측치의 47%
1살부타몰
2아자티오프린
3닌테다닙✓ 정답
4프레드니솔론
5세프트리악손
해설
만성적으로 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란, 폐기저부의 흡기성 미세 수포음, 제한성 환기장애와 폐확산능 감소가 있습니다. 고해상도 CT에서 폐기저부·흉막하 우세의 망상음영, 벌집모양 변화 및 견인성 기관지확장이 관찰되어 UIP 양상에 해당합니다.
뚜렷한 원인이 확인되지 않으므로 특발성 폐섬유증(IPF)에 합당하며, 질병 진행을 늦추기 위한 항섬유화제인 닌테다닙이 적절합니다.
핵심 해설
이 환자는 수년에 걸쳐 점차 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란을 보이며, 폐기능검사에서는 FVC 감소와 보존된 FEV₁/FVC를 보여 제한성 환기장애에 합당합니다. DLCO 역시 정상 예측치의 47%로 감소해 있습니다.
고해상도 CT에서는 양측 폐기저부와 흉막하에 우세한 망상음영, 벌집모양 변화 및 견인성 기관지확장이 관찰됩니다. 이는 전형적인 UIP 영상 양상입니다. 결체조직질환이나 뚜렷한 환경적·직업적 원인이 확인되지 않아 특발성 폐섬유증(IPF)을 진단할 수 있습니다.
IPF에서는 폐기능 감소와 질병 진행을 늦추기 위해 닌테다닙 또는 피르페니돈과 같은 항섬유화제를 사용합니다. 따라서 제시된 선지 중 닌테다닙이 가장 적절합니다.
정답 근거
• 수년에 걸쳐 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란
• 폐기저부의 흡기성 미세 수포음
• 제한성 환기장애
• DLCO 감소
• HRCT에서 폐기저부·흉막하 우세의 망상음영
• 벌집모양 변화 및 견인성 기관지확장 → UIP 양상
• IPF의 약물치료 → 피르페니돈 또는 닌테다닙
Velcro 수포음 — Velcro 수포음은 폐의 간질성 폐질환, 특히 IPF에서 들리는 특징적인 청진 소리입니다. 말기 흡기 시 마찰되는 듯한, 벨크로(Velcro) 테이프를 떼는 소리와 유사한 미세한 수포음으로 묘사됩니다. 이는 폐포벽의 섬유화와 경화로 인해 발생합니다.
Honeycomb pattern — Honeycomb pattern은 흉부 CT에서 보이는 말기 폐 섬유화의 결정적 소견입니다. 직경 3-10mm의 중층으로 배열된 낭종성 공기강이 벌집 모양을 이루는 것으로, 폐 실질의 광범위한 파괴와 재구성을 의미합니다. IPF에서는 흉막하 및 하폐야에 분포하는 것이 특징입니다.
견인성 기관지확장증 — 견인성 기관지확장증(Traction Bronchiectasis)은 폐 섬유화에 의해 주변 조직이 수축하면서 기관지가 당겨져(pulled) 비정상적으로 확장된 상태를 말합니다. 이는 간질성 폐질환의 진행과 관련된 2차적 변화로, HRCT에서 IPF를 포함한 다양한 섬유화성 폐질환에서 관찰될 수 있습니다.
HRCT — HRCT(High-Resolution Computed Tomography)는 얇은 단면(1-2mm)으로 폐 실질을 고해상도로 영상화하는 검사법입니다. 간질성 폐질환의 진단, 감별 및 병기 결정에 필수적인 검사로, honeycombing, ground-glass opacity, 망상 음영, 결절 등 미세한 폐 구조의 변화를 평가하는 데 탁월합니다.
