52세 여자가 7개월 전부터 지속되는 마른기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원하였다. 2년 전 반복되는 앞포도막염으로 치료받은 적이 있다. 흡연력은 없다. 체온 36.7℃, 혈압 126/78 mmHg, 맥박 80회/분, 호흡수 18회/분이다. 가슴 청진에서 양측 호흡음은 약간 감소되어 있었다. 검사 결과와 가슴 X선 및 가슴 CT는 다음과 같다. 다음 검사로 가장 적절한 것은?
[혈액검사]
• 칼슘 10.7 mg/dL
• ACE 89 U/L
• CRP 0.6 mg/dL
1혈청 항핵항체 검사
2기관지경유 폐생검✓ 정답
3기관지폐포세척액 세균배양
4혈청 안지오텐신전환효소 재측정
5폐기능검사
해설
마른기침, 호흡곤란, 포도막염 병력, 양측 폐문 림프절 비대 및 폐실질 병변은 사르코이드증을 시사합니다. 이 환자는 폐실질 병변이 동반되어 있으므로 기관지경유 폐생검을 통해 조직에서 비건락성 육아종을 확인하는 것이 적절합니다.
핵심 해설
이 환자는 만성적인 마른기침과 운동 시 호흡곤란이 있으며 과거 포도막염 병력이 있습니다. 영상에서 대칭적인 양측 폐문 및 종격동 림프절 비대와 함께 폐실질 병변이 동반되어 있어 사르코이드증이 의심됩니다.
특히 CT에서 기관지혈관 다발을 따라 분포하는 미세결절과 폐실질 침윤이 관찰되는 것은 폐 사르코이드증에 합당한 소견입니다.
사르코이드증의 조직학적 진단에서는 비건락성 육아종을 확인합니다. 이 환자처럼 폐실질 병변이 뚜렷한 경우 기관지경유 폐생검을 통해 폐조직을 채취하여 진단할 수 있습니다.
ACE 상승은 진단을 보조하지만 특이도가 충분하지 않아 조직학적 확진을 대신할 수 없습니다.
정답 근거
• 만성 마른기침 및 운동 시 호흡곤란
• 포도막염 병력
• 양측 폐문 및 종격동 림프절 비대
• 폐실질의 미세결절 및 침윤
• ACE 상승
• 사르코이드증 의심
• 폐실질 병변 존재 → 기관지경유 폐생검
• 비건락성 육아종 확인
ACE (Angiotensin Converting Enzyme) — ACE(Angiotensin Converting Enzyme)는 혈관수축제인 안지오텐신 II를 생성하는 효소입니다. 유육종증(Sarcoidosis)에서는 활동성 육아종을 구성하는 상피양 세포와 대식세포에 의해 과잉 생산되어 혈청 수치가 상승하며, 질병 활동성의 지표로 활용될 수 있습니다. 그러나 특이도는 높지 않아 다른 질환(예: 갑상선기능항진증, 당뇨병, 간질환)에서도 상승할 수 있습니다.
BHL (Bilateral Hilar Lymphadenopathy) — 양측 폐문 림프절 종대(Bilateral Hilar Lymphadenopathy, BHL)는 흉부 영상에서 양쪽 폐문 림프절이 커져 보이는 소견입니다. 이는 유육종증의 매우 전형적인 소견으로, 다른 원인(결핵, 림프종, 전이 등)을 배제한 후 진단적 단서가 됩니다. 유육종증의 Scadding 분기 1기에 해당합니다.
고칼슘혈증 — 고칼슘혈증(Hypercalcemia)은 혈청 칼슘 농도가 정상 상한치(보통 10.2-10.5 mg/dL)를 초과하는 상태입니다. 유육종증에서의 고칼슘혈증은 육아종 내 활성화된 대식세포가 1,25-(OH)2 비타민 D(칼시트리올)를 비정상적으로 많이 생산하여 장에서의 칼슘 흡수를 증가시키기 때문에 발생합니다. 이는 부갑상선기능항진증과의 중요한 감별점입니다.
비건락성 육아종 (Non-caseating Granuloma) — 비건락성 육아종(Non-caseating Granuloma)은 중심부의 괴사(건락괴사) 없이 림프구, 상피양 세포, 다핵 거대세포 등이 모여형성된 육아종입니다. 이는 유육종증의 조직병리학적 진단 기준입니다. 결핵의 건락성 육아종과 구별되는 핵심 소견으로, 진단을 위해 종격동경이나 피터등의 조직 검사가 필요할 수 있습니다.
수포음 — 수포음(Crackles)은 폐에서 들리는 비음악적인 호흡음으로, 주로 흡기 말기에 들리며, 기도 내 액체나 무기폐된 폐포가 재팽창할 때 발생합니다. 유육종증에서는 폐실질의 침범(폐섬유화)으로 인해 발생할 수 있습니다. 본 증례의 '양측 폐야 수포음'은 폐 실질에 병변이 있음을 시사하는 소견입니다.
