48세 여성이 호흡곤란으로 내원했다. V/S: BP 125/80 mmHg, HR 88회/분, RR 22회/분… | 마이메르시 MyMerci
간질성 폐질환
문제

48세 여성이 호흡곤란으로 내원했다. V/S: BP 125/80 mmHg, HR 88회/분, RR 22회/분, SpO2 92%, BT 36.7°C. 신체검진: 피부 홍반성 구진, 양측 폐야 수포음. 흉부 X-ray는 아래와 같다. 혈액검사는 아래와 같다. 진단은?

흉부 X-ray: 양측 폐문 림프절 종대, 양측 폐야 결절성 음영. 혈액검사: ACE 95 U/L (정상
해설
양측 폐문 림프절 종대, 피부 병변, ACE 상승, 고칼슘혈증은 유육종증을 시사한다.

심화 해설

Case Analysis 48세 여성의 호흡곤란, 피부 홍반성 구진, 청진상 양측 폐야 수포음이 주요 소견입니다. 흉부 X-ray에서 양측 폐문 림프절 종대(Bilateral Hilar Lymphadenopathy, BHL)와 양측 폐야의 결절성 음영이 관찰됩니다. 혈액검사에서 혈청 ACE(Angiotensin Converting Enzyme) 수치가 95 U/L (정상

임상 시나리오

Management 무증상 또는 경미한 증상의 경우 경과 관찰만 할 수 있습니다. 치료가 필요한 경우(예: 진행성 폐 침범, 심장/신경계 침범, 고칼슘혈증, 심한 피부병변 등) 1차 치료는 경구 스테로이드입니다. 일반적인 시작 용량은 프레드니솔론 20-40 mg/day이며, 반응을 보이면 수주에서 수개월에 걸쳐 서서히 감량합니다. 스테로이드에 반응하지 않거나 부작용이 심한 경우 메토트렉세이트, 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸 등의 면역억제제를 사용할 수 있습니다. 고칼슘혈증이 있다면 수분 공급, 저칼슘 식이, 필요시 비스포스포네이트를 고려합니다. Critical Warning 유육종증은 '진단적 배제( Diagnosis of Exclusion)'라는 점을 명심하세요. 양측 폐문 림프절 종대(BHL)가 보인다고 무조건 유육종증이라고 단정하지 마십시오. 결핵, 림프종, 전이성 암 등이 감별 진단 목록에 반드시 포함되어야 합니다. 특히, 조직 검사를 통해 비건락성 육아종을 확인하고, 다른 원인(특히 감염성)을 배제하는 것이 가장 중요합니다. 스테로이드를 시작하기 전에 활동성 감염, 특히 잠복 결핵을 배제하지 않으면 치명적일 수 있습니다.

핵심 개념

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