KMLE 핵심 해설
HBV에 노출된 비면역자는 가능한 빨리 HBIG를 투여하고 동시에 백신 접종을 시작해야 한다. 성접촉의 경우 14일 이내 시행이 권장된다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
1. 백신만 접종: 단독 백신은 초기 보호가 부족하다.
2. 면역글로불린만 투여: 지속 면역 형성이 불가능하다.
3. 면역글로불린 투여 후 백신 시작: 맞는 선택으로 표준 치료이다.
4. 경과 관찰: 감염 위험이 높아 부적절하다.
5. 항바이러스제 투여: 예방 목적으로 권고되지 않는다.
Wilson병 (Wilson's Disease) — ATP7B 유전자 돌연변이로 인한 상염색체 열성 유전 질환. 구리가 간, 뇌, 각막 등에 축적되어 간경변, 신경정신과적 증상, Kayser-Fleischer 각막 고리를 유발.
세룰로플라스민 — 혈장 내 주요 구리 운반 단백질. Wilson병 환자의 약 95%에서 혈청 농도가 저하됨. (정상: 20-40 mg/dL)
Kayser-Fleischer 각막 고리 (Kayser-Fleischer Ring) — 각막의 데스메막(Descemet's membrane)에 구리가 침착되어 생기는 갈색-녹색의 고리. Wilson병의 특징적 소견이지만, 모든 환자에게 나타나는 것은 아님.
D-페니실라민 (D-penicillamine) — Wilson병의 1차 치료제인 구리 킬레이터. 부작용(신장병증, 골수억제, 약물성 루푸스)이 많아 주의가 필요.
ATP7B 유전자 — Wilson병의 원인 유전자. 간세포에서 구리를 세룰로플라스민에 전달하고, 담즙으로 배설하는 데 관여하는 단백질을 암호화함.