KMLE 핵심 해설
이 문제는
류마티스 관절염(Rheumatoid Arthritis, RA)의 폐 침범 중 가장 흔한 조직학적 아형을 묻는 기초적인 암기 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 류마티스 관절염은 전신성 자가면역 질환으로, 폐 침범이 매우 흔합니다. 그 중
간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease, ILD)이 주요한 폐 침범 형태입니다. 여러 조직학적 아형이 있지만,
가장 흔하고 가장 관련이 깊은 아형을 묻고 있습니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 류마티스 관절염 관련 간질성 폐질환(RA-ILD)에서 가장 흔한 조직학적 패턴은
비특이성 간질성 폐렴(Nonspecific Interstitial Pneumonia, NSIP)입니다. 이는 다른 결체조직질환(CTD) 관련 ILD에서도 마찬가지로 NSIP가 가장 흔한 패턴입니다. NSIP는 비교적 균일한 염증과 섬유화가 특징이며, 류마티스 관절염 환자에서 기침, 호흡곤란, 양측 폐기저부의 벨크로음(Velcro crackles)을 동반한 ILD가 발견되면 가장 먼저 의심되는 조직학적 소견입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ②번 림프구성 간질성 폐렴(Lymphocytic Interstitial Pneumonia, LIP): 이는 주로 쇼그렌 증후군(Sjögren's syndrome)과 가장 강하게 연관된 폐 침범 패턴입니다. 류마티스 관절염에서도 드물게 발생할 수 있지만, '가장 관련이 깊은' 것은 아닙니다.
- ③번 호흡기세기관지염 관련 간질성 폐질환(RB-ILD): 이는 주로 흡연자에서 발생하는 질환입니다. 류마티스 관절염과의 특별한 연관성은 없습니다.
- ④번 만성 호산구성 폐렴(Chronic Eosinophilic Pneumonia): 이는 말 그대로 호산구 침윤이 특징이며, 류마티스 관절염보다는 특발성 또는 약물/기생충 감염과 더 관련이 있습니다.
- ⑤번 유육종증(Sarcoidosis): 이는 류마티스 관절염과는 별개의 질환으로, 비케이스화 육아종(Non-caseating granuloma)이 특징입니다. 두 질환이 동반될 수는 있지만, 류마티스 관절염의 '관련 간질성 폐질환'으로 보기는 어렵습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): RA-ILD의 치료는 기저 류마티스 관절염의 활동성을 조절하는 것에서 시작합니다.
스테로이드와 면역억제제(
아자티오프린(Azathioprine),
마이코페놀레이트(Mycophenolate),
사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 등)가 사용됩니다. 진행성 섬유화 패턴을 보일 경우
니네다닙(Nintedanib)이나
피르페니돈(Pirfenidone) 같은 항섬유화제를 고려할 수 있습니다.
핵심 알고리즘
류마티스 관절염 환자 + 호흡기 증상/이상 소견 →
간질성 폐질환(ILD) 의심 → 고해상도 흉부 CT(HRCT) 검사 → 가장 흔한 조직학적 패턴:
비특이성 간질성 폐렴(NSIP)
감별 진단 table
| 질환 | 가장 흔한/특징적 ILD 조직학 패턴 | 비고 |
|---|
| 류마티스 관절염(RA) | 비특이성 간질성 폐렴(NSIP) | 가장 흔함. UIP 패턴도 가능. |
| 전신성 경피증(Systemic Sclerosis) | 비특이성 간질성 폐렴(NSIP) | NSIP가 압도적으로 많음. |
| 쇼그렌 증후군(Sjögren's) | 림프구성 간질성 폐렴(LIP) | LIP와 가장 강한 연관성. |
| 다발성 근염/피부근염(PM/DM) | 비특이성 간질성 폐렴(NSIP),
기계적 폐렴(OP) | 항합성효소 증후군(ASS)과 연관 시 NSIP. |
| 특발성 폐섬유증(IPF) | 통상적 간질성 폐렴(UIP) | 파네스트 유리창, 허니컴빙. |
약물 포인트
- 메토트렉세이트(Methotrexate): 류마티스 관절염의 주된 치료제이지만, 메토트렉세이트 유발 폐질환이라는 독특한 간질성 폐렴을 유발할 수 있어 주의가 필요합니다. 기존 ILD가 있는 환자에서 사용 시 더욱 조심.
- 레플루노마이드(Leflunomide): 역시 류마티스 관절염 치료제이며, 드물지만 폐 독성을 일으킬 수 있습니다.
KMLE 족보 암기법
"류관은 비특해" (류마티스 관절염의 간질성 폐질환은 비특이성 간질성 폐렴)
"쇼그렌은 림프해" (쇼그렌 증후군의 간질성 폐질환은 림프구성 간질성 폐렴)
최신 가이드라인 변화
과거에는 류마티스 관절염 관련 ILD도
통상적 간질성 폐렴(Usual Interstitial Pneumonia, UIP) 패턴이 흔하다고 알려졌으나, 최근 대규모 연구들에 따르면
NSIP가 UIP보다 더 흔하다는 것이 정설로 자리 잡았습니다. KMLE에서도 이 최신 경향을 반영하여 NSIP를 정답으로 내는 경우가 많습니다.