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간질성 폐질환은 폐포와 폐포 사이의 조직에 염증과 섬유화가 생기는 질환군이다.
기도가 좁아지는 병이 아니라 폐가 굳어 펴지지 않는 병이다.
그래서 폐기능은 제한성 환기장애로 나타나고 총폐용량(TLC)이 감소한다.
폐포와 모세혈관 사이가 두꺼워지므로 폐확산능(DLCO)도 함께 떨어진다.
운동할 때 산소포화도가 뚜렷하게 떨어지는 것이 초기부터 나타나는 특징이다.
몇 달에 걸쳐 서서히 진행하는 마른기침과 운동 시 호흡곤란이 전형적이다.
청진에서 양쪽 폐 아래에 들숨 후반의 미세한 수포음이 들린다.
이 소리는 기관지확장증의 굵고 축축한 수포음과 성질이 다르다.
진행하면 곤봉지가 나타나고 안정 시에도 저산소혈증이 생긴다.
발열과 화농성 가래가 없다는 점이 감염과 구별되는 단서다.
간질성 폐질환은 하나의 병이 아니라 원인이 다른 여러 질환의 묶음이다.
원인을 아는 것과 모르는 것으로 나누는 것이 실용적인 접근이다.
직업과 취미, 약물, 방사선 치료력, 결합조직질환 병력을 반드시 확인한다.
원인을 찾으면 노출을 끊거나 약을 바꾸는 것만으로 진행을 늦출 수 있다.
이 확인을 건너뛰면 특발성으로 분류해 버리는 실수가 생긴다.
📌 실전 체크 포인트!
특발성 폐섬유증(IPF)은 원인을 찾을 수 없는 만성 진행성 섬유화 질환이다.
주로 60세 이후 남성에게 많고 흡연력이 위험 요인으로 알려져 있다.
몇 달에서 몇 년에 걸쳐 진행하는 호흡곤란과 마른기침으로 나타난다.
예후가 나쁜 편이라 조기에 정확히 분류하는 것이 중요하다.
고해상도 전산화단층촬영(HRCT)에서 통상간질성폐렴(UIP) 양상을 확인하는 것이 핵심이다.
병변이 폐 아래쪽과 흉막 바로 아래에 우세하게 분포한다.
그물 모양 음영과 견인성 기관지확장이 보이고 벌집 모양 변화가 나타난다.
전형적인 양상이 확인되면 조직검사 없이 진단할 수 있다.
양상이 불확실하면 다학제 논의와 조직검사를 검토한다.
병변이 폐 위쪽과 중간에 치우치거나 간유리음영이 우세하면 다른 질환을 먼저 생각한다.
항섬유화제가 폐기능 저하 속도를 늦추는 것으로 확립되어 있다.
피르페니돈과 닌테다닙이 대표적인 약제다.
스테로이드와 면역억제제를 장기간 쓰는 것은 이 질환에서 이득이 없고 해로울 수 있다.
저산소혈증에는 산소요법을, 운동능력 저하에는 폐재활을 적용한다.
진행하면 폐이식을 검토하며 적절한 시점에 의뢰하는 것이 중요하다.
안정적으로 치료받던 환자가 며칠 사이에 급격히 나빠지는 경우가 있다.
호흡곤란이 급격히 심해지고 영상에서 기존 병변 위에 새로운 간유리음영이 겹친다.
감염과 심부전, 폐색전증을 먼저 배제해야 한다.
이들이 배제되면 급성 악화로 진단하고 고용량 스테로이드 충격 요법을 시행한다.
항섬유화제만 유지하면서 지켜보는 선택은 이 상황에서 적절하지 않다.
급성 악화는 사망률이 높아 중환자 치료가 필요한 경우가 많다.
📌 실전 체크 포인트!
비둘기나 앵무새를 오래 기른 사람에게 생긴 마른기침과 호흡곤란은 과민성 폐장염을 시사한다.
사육 기간이 수십 년이면 이미 만성형으로 진행했을 가능성이 높다.
기관지폐포세척액에서 림프구가 증가하는 것이 특징적이다.
원인을 확인하려면 의심 항원에 대한 혈청 특이 면역글로불린G 항체 검사를 시행한다.
치료의 근본은 항원 회피이며 스테로이드는 보조적이다.
유육종증은 원인을 모르는 육아종성 질환으로 폐와 림프절을 잘 침범한다.
흉부 영상에서 양쪽 폐문 림프절이 대칭적으로 커진 것이 대표 소견이다.
눈과 피부, 심장, 신경계까지 침범할 수 있어 전신 평가가 필요하다.
증상이 없고 림프절 비대만 있는 초기 환자는 저절로 좋아지는 경우가 많다.
따라서 이 단계에서는 치료하지 않고 경과관찰하는 것이 적절하다.
폐 실질 침범으로 증상과 폐기능 저하가 뚜렷하거나 장기 침범이 있으면 스테로이드를 시작한다.
여러 항암제와 항부정맥제, 일부 항생제가 폐 독성을 일으킨다.
약을 시작한 시점과 증상 발생 시점의 관계를 확인하는 것이 진단의 실마리다.
방사선 치료를 받은 부위에 국한된 변화는 방사선 폐렴을 시사한다.
원인 약제를 끊는 것이 치료의 첫 단계다.
류마티스관절염, 전신경화증, 다발근염과 피부근염에서 간질성 폐질환이 흔하다.
폐 증상이 관절이나 피부 증상보다 먼저 나타나기도 한다.
따라서 원인 미상의 간질성 폐질환에서는 자가항체 검사를 시행한다.
치료는 기저 질환에 대한 면역억제 치료가 중심이 된다.
📌 실전 체크 포인트!
가임기 여성에게 진행성 호흡곤란과 반복적인 기흉이 생기는 경우가 있다.
유미흉이 동반되고 전산화단층촬영에서 폐 전체에 고르게 분포한 얇은 벽의 낭이 보인다.
이 조합은 림프관근종증을 시사한다.
결절경화증과 연관되어 나타나기도 한다.
폐기능은 폐쇄성이나 혼합형으로 나올 수 있어 다른 간질성 질환과 다르다.
젊은 흡연자에게 결절과 낭이 폐 위쪽에 우세하게 분포하는 질환이 있다.
폐랑게르한스 세포 조직구증이며 기흉으로 발현하기도 한다.
치료의 첫 단계이자 가장 중요한 조치는 금연이다.
금연만으로 병변이 호전되는 경우가 적지 않다.
| 분포 | 시사 질환 | 결정적 단서 |
|---|---|---|
| 하엽·흉막하 · 벌집 | 특발성 폐섬유증 | 고령 · 흡연 · 곤봉지 |
| 상·중엽 · 소엽중심성 결절 | 과민성 폐장염 | 항원 노출력 |
| 양측 폐문 림프절 비대 | 유육종증 | 전신 침범 · 무증상 흔함 |
| 전 폐야 얇은 벽 낭 | 림프관근종증 | 가임기 여성 · 반복 기흉 |
| 상엽 우세 결절과 낭 | 폐랑게르한스 세포 조직구증 | 젊은 흡연자 · 금연이 치료 |
📌 실전 체크 포인트!
간질성 폐질환의 경과는 증상만으로 판단하기 어렵다.
노력성 폐활량(FVC)과 폐확산능을 일정 간격으로 측정해 변화 추세를 본다.
6분 보행검사로 운동능력과 운동 중 산소포화도 저하를 확인한다.
영상은 반복 촬영의 이득과 방사선 노출을 견주어 간격을 정한다.
짧은 기간에 폐활량이 뚜렷하게 줄면 진행이 빠른 것으로 보고 치료를 조정한다.
진행하면 폐고혈압증이 동반되어 우심부전으로 이어진다.
위식도역류가 흔하고 기침을 악화시키므로 함께 관리한다.
폐기종이 겹치면 폐활량은 정상처럼 보이면서 폐확산능만 크게 떨어질 수 있다.
이 조합에서는 제한성 지표만 보고 판단하면 중증도를 과소평가하게 된다.
특발성 폐섬유증 환자는 폐암 위험이 높아 추적 중 새 결절에 주의한다.
금연은 모든 유형에서 기본이며 일부 질환에서는 그 자체가 치료다.
폐재활은 운동능력과 삶의 질을 개선하는 것으로 확립되어 있다.
저산소혈증이 확인되면 산소요법을 시작한다.
예방접종으로 감염에 의한 급성 악화를 줄인다.
진행성 질환에서는 완화의료와 이식 상담을 적절한 시점에 함께 논의한다.
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