임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 65세 남성, 서서히 진행되는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원. 흡연력은 없음. 청진 상 양측 폐저부에서 벨크로음(Velcro crackles)이 들림. 가슴 X선에서 양측 폐저부에 미세망상음영과 허니컴잉(Honeycombing) 소견 보임.
진단적 접근:1. 폐기능검사(PFT): 제한성 패턴(감소된 폐활량(VC), 정상 또는 증가된 FEV1/FVC 비율) 확인.확산능(DLCO) 감소가 동반됨.2. 고해상도 흉부 CT(HRCT): 특발성 폐섬유증의 진단에 필수적. 전형적인 허니컴잉, 미세망상 변화, 호발 부위(폐저부, 피막 하) 확인.
3. 감별 진단: 다른 원인의 간질성 폐질환(결핵, 진폐증, 약물 유발, 결체조직질환 관련) 배제.
치료 계획: 특발성 폐섬허증은 근본 치료가 어렵습니다. 항섬유화제(닌테다닙(Nintedanib), 피르페니돈(Pirfenidone))를 사용하여 질환 진행을 늦춥니다. 산소 요법, 폐재활 치료가 증상 완화에 도움을 줍니다. 최종적인 치료는 폐이식(Lung Transplantation)입니다.
주의사항: 스테로이드 단독 요법은 특발성 폐섬유증에서 효과가 없으며, 오히려 부작용 위험만 증가시킬 수 있습니다. 급격한 악화 시 감염, 폐색전증 등을 반드시 배제해야 합니다.