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간질성 폐질환
문제

폐생검에서 UIP 패턴이 확인된 66세 환자다. 추가 문진에서 오랫동안 새를 사육했고, 혈청검사에서는 항CCP 항체 양성이 확인됐다. 특발성 폐섬유화증(IPF) 진단을 확정하기 전에 가장 필요한 과정은?

해설
UIP는 병리 패턴이며 IPF 외에도 만성 과민성 폐렴, 결합조직질환 연관 간질성 폐질환 등에서 나타날 수 있다. IPF는 알려진 원인을 배제하고 임상·영상·병리를 다학제로 통합해 진단한다.
같은 주제 다음 문제71세 남자가 3년 전부터 지속되는 마른기침과 점차 심해지는 호흡곤란으로 병원에 왔다. 처음에는 등산할 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 10분 정도 걸어도 숨이…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 호흡기 ]19,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설
UIP는 형태학적 진단이고 IPF는 원인 배제를 포함한 임상 진단입니다.

정답 근거
ATS/ERS/JRS/ALAT 지침은 IPF 진단에서 환경 노출, 약제와 전신질환 등 다른 원인을 배제하고 임상·영상·병리 정보를 다학제로 종합하도록 요구합니다.

선택지 분석
1. UIP 패턴은 IPF에 특이적이지 않아 원인 평가가 필요합니다.
2. 노출과 자가면역 단서를 확인하고 다학제로 통합해야 합니다.
3. 항생제 반응은 섬유성 간질성 폐질환의 원인을 구분하는 기준이 아닙니다.
4. 정상 폐활량만으로 UIP 병리를 무효화할 수 없습니다.
5. 단순 흉부 X선만으로 섬유성 간질성 폐질환의 원인을 확정하지 못합니다.

근거 자료
1ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis
22022 ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: IPF Update and Progressive Pulmonary Fibrosis

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 65세 남성, 서서히 진행하는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원. 과거력상 흡연력 있음. 청진 시 양측 폐저부에서 벨크로음(Velcro crackles)이 청진됨. 손가락 곤봉지(clubbing) 소견 관찰.
진단적 접근: 1. 첫 번째 검사: 고해상도 흉부 CT(HRCT)가 가장 중요합니다. IPF는 전형적인 UIP 패턴(하엽, 흉막 하부 중심의 허니컴 변화, 그리드 유리 음영, 흉막 하부 섬유화)이 HRCT에서 진단 가능한 경우가 많습니다. 2. HRCT에서 전형적 UIP 패턴이 아니거나 감별이 필요한 경우, 외과적 폐 생검(Surgical Lung Biopsy)을 통해 UIP 패턴을 확진합니다.
치료 계획: IPF는 근본적 치료가 어렵습니다. 항섬유화제인 니테단닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)을 사용하여 질병 진행을 늦춥니다. 산소 요법, 폐 재활 치료가 중요하며, 최종적으로는 폐 이식(Lung Transplantation)을 고려합니다.

핵심 개념

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