KMLE 핵심 해설
이 문제는
특발성 폐섬유화증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)의
병리 조직학적 진단 기준을 묻는 핵심 문제입니다. IPF는 가장 흔한 특발성 간질성 폐렴(Idiopathic Interstitial Pneumonia, IIP)으로, 나쁜 예후를 보이는 질환입니다.
Pathognomonic! IPF의 확진을 위한 병리 소견은 바로
일상적 간질성 폐렴(Usual Interstitial Pneumonia, UIP) 패턴입니다. 이 패턴의 핵심 특징은
시간적·공간적 이질성(Temporal and Spatial Heterogeneity)입니다. 즉, 정상 폐 조직, 염증, 섬유화, 그리고 허니컴(honeycomb) 변화가 한 장면에서 모두 관찰되며, 이 변화의 정도가 폐의 다른 부위마다 다르게 나타납니다. 또한,
섬유모세포 초점(Fibroblast foci)이 특징적으로 보입니다.
감별 진단 table
| 질환 (임상) | 병리 패턴 | 핵심 특징 |
|---|
| 특발성 폐섬유화증 (IPF) | 일상적 간질성 폐렴 (UIP) | 시간적·공간적 이질성, 섬유모세포 초점, 허니컴 변화 |
| 비특이적 간질성 폐렴 (NSIP) | 비특이적 간질성 폐렴 (NSIP) | 시간적·공간적 균질성, 일정한 염증/섬유화 |
| 급성 간질성 폐렴 (AIP) | 미만성 폐포 손상 (DAD) | 급성 호흡곤란, 투명막 형성, 급속한 진행 |
| 호산구성 폐렴 | 호산구성 폐렴 | 폐포와 간질의 호산구 침윤 |
| 유육종증(Sarcoidosis) | 비건락성 육아종 | 소기관지 중심성/림프관 주위 분포 (선택지 4번은 유육종증 특징) |