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간질성 폐질환
문제

68세 남성이 2년간 진행한 운동성 호흡곤란과 마른기침으로 내원했다. 외과적 폐생검에서 흉막하·중격주위에 반점형 치밀 섬유화가 있고, 정상 폐와 오래된 벌집모양 변화 사이에 섬유모세포 병소가 섞여 있다. 이 병리 패턴은?

해설
흉막하·중격주위 우세의 반점형 섬유화, 시간적 이질성, 섬유모세포 병소와 벌집모양 변화의 조합은 통상형 간질성 폐렴(UIP)의 대표적 병리 소견이다.
같은 주제 다음 문제71세 남자가 3년 전부터 지속되는 마른기침과 점차 심해지는 호흡곤란으로 병원에 왔다. 처음에는 등산할 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 10분 정도 걸어도 숨이…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 호흡기 ]19,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설
UIP 병리는 병변의 분포와 서로 다른 시기의 섬유화가 공존하는지를 함께 판독합니다.

정답 근거
ATS/ERS/JRS/ALAT 진단 지침은 흉막하·중격주위 우세의 치밀 섬유화, 구조 왜곡 또는 벌집모양 변화, 반점형 분포와 섬유모세포 병소를 UIP 병리 패턴의 핵심으로 제시합니다.

선택지 분석
1. 미만성 폐포 손상은 급성 폐손상 패턴이며 이 증례의 만성 반점형 섬유화와 다릅니다.
2. 기질화 폐렴은 폐포관과 폐포 내 기질화 조직이 중심입니다.
3. 호산구성 폐렴은 조직 호산구 침윤이 핵심입니다.
4. NSIP는 상대적으로 균일한 시간상의 섬유화가 특징입니다.
5. 공간적·시간적 이질성과 섬유모세포 병소는 UIP에 합당합니다.

근거 자료
1ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis
22022 ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: IPF Update and Progressive Pulmonary Fibrosis

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 68세 남성, 1년간 서서히 진행되는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원. 흡연력 40갑년. 신체검진상 양측 폐저부에서 벨크로음(Velcro crackles) 청진. 흉부 CT에서 양측 폐저부 및 흉막 하에 주로 분포하는 격자무늬(Reticulation)와 허니컴 변화(Honeycombing) 소견 관찰. 진단적 접근: 1) 임상 및 방사선학적 소견으로 IPF 의심. 2) 확진을 위해 외과적 폐 생검(Surgical Lung Biopsy)을 고려하며, 이때 반드시 여러 엽(lobe)에서 채취하여 시간적/공간적 이질성을 확인해야 합니다. 3) 최근에는 전형적인 UIP 패턴의 CT 소견만으로도 임상적 진단이 가능한 경우가 많습니다. 치료 계획: IPF는 근본 치료가 어렵습니다. 항섬유화제(Antifibrotic agents)인 니네다닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)을 투여하여 질병 진행을 늦추는 것이 현재 표준 치료입니다. 산소 요법, 폐 재활 치료가 보조적으로 이루어집니다. 최종적으로는 폐이식(Lung Transplantation)이 유일한 치료 옵션입니다. 주의사항: IPF 환자에게는 스테로이드 단독 요법이 효과가 없으며, 오히려 부작용 위험만 증가시킬 수 있습니다. 급성 악화 시에는 고용량 스테로이드와 항생제를 사용할 수 있지만, 예후는 극히 불량합니다.

핵심 개념

  • 특발성 폐섬유화증 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) — 원인 불명의 만성 진행성 간질성 폐질환. 병리 소견은 통상형 간질성 폐렴(UIP) 패턴.
  • 통상형 간질성 폐렴 (Usual Interstitial Pneumonia, UIP) — IPF의 병리학적 금표준 패턴. 시간적 및 공간적 이질성(정상, 염증, 섬유화, 허니컴 변화의 불규칙한 공존)이 핵심 특징.
  • 시간적 및 공간적 이질성 (Temporal and Spatial Heterogeneity) — UIP 패턴을 정의하는 가장 중요한 개념. 질병의 다양한 진행 단계가 한 조직 내에 불규칙하게 섞여 나타나는 현상.
  • 허니컴 변화 — 말기 폐섬유화의 방사선학적 및 병리학적 소견. 확장된 기관지와 주변의 치밀한 섬유화로 인해 벌집 모양을 보임.
  • 비특이적 간질성 폐렴 (Nonspecific Interstitial Pneumonia, NSIP) — IPF와 주요 감별 대상이 되는 간질성 폐질환 패턴. UIP와 달리 균일한 염증 또는 섬유화 소견을 보이며 시간적 이질성이 없음.
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