선택지 분석 1. 미만성 폐포 손상은 급성 폐손상 패턴이며 이 증례의 만성 반점형 섬유화와 다릅니다. 2. 기질화 폐렴은 폐포관과 폐포 내 기질화 조직이 중심입니다. 3. 호산구성 폐렴은 조직 호산구 침윤이 핵심입니다. 4. NSIP는 상대적으로 균일한 시간상의 섬유화가 특징입니다. 5. 공간적·시간적 이질성과 섬유모세포 병소는 UIP에 합당합니다.
근거 자료
1ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis
22022 ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: IPF Update and Progressive Pulmonary Fibrosis
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 68세 남성, 1년간 서서히 진행되는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원. 흡연력 40갑년. 신체검진상 양측 폐저부에서 벨크로음(Velcro crackles) 청진. 흉부 CT에서 양측 폐저부 및 흉막 하에 주로 분포하는 격자무늬(Reticulation)와 허니컴 변화(Honeycombing) 소견 관찰.
진단적 접근: 1) 임상 및 방사선학적 소견으로 IPF 의심. 2) 확진을 위해 외과적 폐 생검(Surgical Lung Biopsy)을 고려하며, 이때 반드시 여러 엽(lobe)에서 채취하여 시간적/공간적 이질성을 확인해야 합니다. 3) 최근에는 전형적인 UIP 패턴의 CT 소견만으로도 임상적 진단이 가능한 경우가 많습니다.
치료 계획: IPF는 근본 치료가 어렵습니다. 항섬유화제(Antifibrotic agents)인 니네다닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)을 투여하여 질병 진행을 늦추는 것이 현재 표준 치료입니다. 산소 요법, 폐 재활 치료가 보조적으로 이루어집니다. 최종적으로는 폐이식(Lung Transplantation)이 유일한 치료 옵션입니다.
주의사항: IPF 환자에게는 스테로이드 단독 요법이 효과가 없으며, 오히려 부작용 위험만 증가시킬 수 있습니다. 급성 악화 시에는 고용량 스테로이드와 항생제를 사용할 수 있지만, 예후는 극히 불량합니다.