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간질성 폐질환
문제

만성 섬유화성 간질성 폐질환 환자의 HRCT를 통상간질폐렴(UIP) 양상으로 분류하려 한다. 다음 중 UIP보다 다른 진단을 우선 고려하게 하는 소견은?

해설
광범위한 소엽중심성 미세결절과 현저한 공기포획은 UIP의 전형적 소견이 아니며 과민성 폐장염 등 대체 진단을 시사한다.
같은 주제 다음 문제71세 남자가 3년 전부터 지속되는 마른기침과 점차 심해지는 호흡곤란으로 병원에 왔다. 처음에는 등산할 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 10분 정도 걸어도 숨이…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 호흡기 ]19,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설
섬유화가 있다는 사실만으로 UIP라 하지 않고, 다른 질환을 가리키는 분포와 소견이 있는지 확인해야 합니다.

정답 근거
ATS/ERS/JRS/ALAT 지침의 HRCT 분류는 UIP 특징과 함께 대체 진단을 시사하는 소견을 구분합니다. 소엽중심성 결절과 현저한 공기포획은 특히 과민성 폐장염 평가를 요구합니다.

선택지 분석
1. 흉막하 우세 격자음영은 UIP를 지지합니다.
2. 기저부 우세 분포는 UIP의 전형적 분포입니다.
3. 견인성 기관지확장증은 섬유화성 UIP 양상의 핵심 소견 중 하나입니다.
4. 벌집폐는 UIP 양상을 강하게 지지합니다.
5. 소엽중심성 결절과 현저한 공기포획은 대체 진단을 시사합니다.

근거 자료
1ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 65세 남성, 서서히 진행되는 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원. 청진 시 양측 폐 기저부에서 벨크로음(Velcro crackles)이 들림. 지팡이 손가락(clubbing)이 있음.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 흉부 X선과 고해상도 컴퓨터단층촬영(HRCT). HRCT는 IPF 진단의 핵심입니다. 2. 확진 검사: HRCT에서 전형적인 UIP 패턴이 관찰되면 조직 검사 없이도 IPF 진단이 가능합니다. 비전형적인 소견이면 외과적 폐 생검(Surgical Lung Biopsy)을 고려합니다.

치료 계획: 1. 약물 치료: 니테다닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)을 사용하여 질병 진행을 늦춥니다. (완치는 없음) 2. 비약물 치료: 산소 요법, 폐 재활 치료, 호흡기 감염 예방 접종(인플루엔자, 폐렴구균). 3. 최종 치료: 적합한 환자에서 폐 이식(Lung Transplantation)을 고려합니다.

주의사항: IPF 환자에게는 스테로이드 단독 요법을 일반적으로 권장하지 않습니다. 급성 악화 시에도 사용에 주의가 필요합니다.

핵심 개념

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