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간질성 폐질환
문제

72세 남자가 2년간 서서히 악화된 운동 시 호흡곤란과 마른기침으로 왔다. 결합조직질환 소견과 관련 환경 노출은 없다. HRCT에서 양측 기저부·흉막하 우세의 격자음영, 견인성 기관지확장증과 벌집폐가 보이고 대체 진단을 시사하는 소견은 없다. 이 HRCT 양상은?

해설
기저부·흉막하 우세의 격자음영, 견인성 기관지확장증과 벌집폐는 통상간질폐렴(UIP) HRCT 양상에 합당하다. 적절한 임상 맥락에서 IPF 진단을 지지한다.
같은 주제 다음 문제71세 남자가 3년 전부터 지속되는 마른기침과 점차 심해지는 호흡곤란으로 병원에 왔다. 처음에는 등산할 때만 숨이 찼으나 최근에는 평지를 10분 정도 걸어도 숨이…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 호흡기 ]19,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설
UIP 판정은 벌집폐 하나만 보는 것이 아니라 분포, 섬유화 징후와 대체 진단 소견의 부재를 함께 판단합니다.

정답 근거
ATS/ERS/JRS/ALAT 지침은 흉막하·기저부 우세 분포, 벌집폐 및 견인성 기관지확장증을 UIP HRCT 분류의 핵심 요소로 사용합니다.

선택지 분석
1. 조직화폐렴은 주로 경화와 기관지혈관 또는 주변부 분포를 보입니다.
2. 제시된 분포와 섬유화 소견은 UIP 양상에 합당합니다.
3. 급성 호산구폐렴은 급성 발병과 미만성 침윤의 임상 맥락을 보입니다.
4. 폐포단백증은 흔히 crazy-paving 양상을 보입니다.
5. 폐림프관평활근종증은 미만성 얇은 벽 낭종이 특징입니다.

근거 자료
1ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 68세 남성, 1년간 서서히 악화되는 호흡곤란과 마른기침으로 내원. 과거력상 특이사항 없음. 흡연력 20갑년. 신체검진상 양측 폐기저부에서 걸림발 소리(Velcro crackles) 청진. 말초부위 곤봉지(clubbing) 관찰.

진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 흉부 X선 (비특이적일 수 있음) 및 고해상도 컴퓨터단층촬영(HRCT). HRCT는 IPF 진단의 핵심입니다.
2. 확진 검사: HRCT 소견이 전형적이면(UIP 패턴) 조직 검사 없이 진단 가능. 비전형적이거나 감별이 필요하면 외과적 폐생검(Surgical Lung Biopsy)을 고려합니다.

치료 계획:
• 약물 치료: 항섬유화제(Antifibrotic agents)인 니네다닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)이 1차 치료제입니다. 질병 진행을 늦추는 것이 목표입니다.
• 비약물적 치료: 산소 요법, 폐재활 치료, 호흡기 감염 예방 접종(인플루엔자, 폐렴구균).
• 최종 치료: 적합한 환자에서 폐이식(Lung Transplantation)이 유일한 근본 치료법입니다.

주의사항: 스테로이드 단독 요법은 IPF에서 효과가 없으며, 오히려 부작용 위험이 있어 권장되지 않습니다. 급성 악화 시에는 고용량 스테로이드와 항생제를 고려할 수 있지만, 예후는 극히 불량합니다.

핵심 개념

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