거대세포 동맥염과 관련된 허혈성 시신경 병증 환자에게서 가장 위험한 합병증은? | 마이메르시 MyMerci
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문제

거대세포 동맥염과 관련된 허혈성 시신경 병증 환자에게서 가장 위험한 합병증은?

해설
거대세포 동맥염은 전신적인 혈관 염증으로, 치료하지 않으면 반대쪽 눈에도 급격한 시력 소실이 발생할 위험이 높습니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 거대세포 동맥염(Giant Cell Arteritis, GCA)으로 인한 허혈성 시신경 병증을 보입니다. 가장 위험한 합병증은 반대쪽 눈의 급성 실명입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
거대세포 동맥염은 안동맥(ophthalmic artery)과 후모양체동맥(posterior ciliary arteries)을 포함한 두경부 대동맥의 육아종성 염증입니다. 이 염증으로 인해 혈관 내강이 좁아지거나 폐쇄되어 급성 전방 허혈성 시신경 병증(AION)이 발생합니다. 핵심! 이 질환의 가장 무서운 점은 한쪽 눈에 실명이 발생한 후, 치료 없이는 1~2주 이내에 반대쪽 눈에도 동일한 실명이 발생할 위험이 매우 높다는 것입니다. 이는 양측성 혈관이 모두 동일한 병리 과정에 침범되기 때문입니다. 따라서, 임상에서 GCA가 의심되고 시력 장애가 동반되면, 고용량 스테로이드(High-dose corticosteroids)를 즉시 시작하여 반대쪽 눈의 실명을 예방하는 것이 최우선 치료 목표입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis)
녹내장(Glaucoma): GCA와 직접적인 관련은 없습니다. 급성 폐쇄각 녹내장은 급성 통증과 시력 저하를 유발하지만, GCA의 병태생리와는 무관합니다.
백내장(Cataract): 만성적인 시력 저하를 일으키지만, GCA의 급성 합병증은 아닙니다. 오히려 장기간 스테로이드 사용의 부작용으로 발생할 수 있습니다.
시야 결손(Visual field defect): AION의 결과로 나타날 수 있는 증상(예: 아래쪽 시야 결손)이지만, '가장 위험한 합병증'이라는 질문의 초점과는 다릅니다. 이는 이미 발생한 손상의 결과물입니다.
황반 부종(Macular edema): 당뇨병성 망막병증이나 망막정맥폐쇄 등에서 더 흔하며, GCA의 전형적인 급성 합병증은 아닙니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 70세 여성이 새로 발생한 두통, 악관절 간헐적 파행(jaw claudication), 그리고 오른쪽 눈의 갑작스러운 시력 저하를 주소로 내원합니다. 신체검진에서 측두동맥이 압통이 있고, 맥박이 감소되어 있습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 가장 먼저 할 검사적혈구 침강 속도(ESR)와 C-반응성 단백(CRP)입니다. 이 수치들이 매우 상승해 있습니다. 확진 검사측두동맥 생검(Temporal artery biopsy)입니다. 하지만, 임상적 의심도가 높고 시력 위험이 있는 경우, 생검 결과를 기다리지 않고 즉시 치료를 시작해야 합니다.

치료 계획 (Management Plan): 반대쪽 눈 실명 예방을 위해 프레드니솔론(Prednisone) 1mg/kg/day (보통 40-60mg)을 고용량으로 즉시 정맥주사 또는 경구 투여합니다. 증상과 ESR/CRP가 호전되면 서서히 감량하지만, 최소 1-2년은 유지 치료가 필요합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 스테로이드 감량 중 두통이나 시력 변화가 재발하면 용량을 다시 늘려야 합니다. 장기간 고용량 스테로이드 사용으로 인한 골다공증, 당뇨, 감염 등 부작용 모니터링이 필수적입니다.

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