45세 남자가 우측 눈의 시력 저하로 내원했다. 안저검사는 아래와 같다. MRI에서 시신경 주위 조영증강이 관찰된다. 진단은?

시신경을 감싸는 조영증강과 시신경 비후는 시신경집 수막종(optic nerve sheath meningioma)을 시사한다. 서서히 진행하는 시력 저하와 시신경 위축이 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 45세 남성으로 우측 시력 저하를 주소로 내원했습니다. 안저검사에서 Pathognomonic! 시신경 유두 부종이 관찰되었고, MRI에서는 시신경 주위 조영증강과 시신경 비후가 확인되었습니다.

진단 (Diagnosis): 이러한 영상 소견은 시신경집 수막종(Optic Nerve Sheath Meningioma)을 가장 강력하게 시사합니다. 시신경집 수막종은 시신경을 둘러싸는 연수막(arachnoid) 세포에서 발생하는 양성 종양으로, 시신경 자체를 압박하여 서서히 진행하는 시력 저하를 유발합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! MRI에서 보이는 "시신경 주위 조영증강"은 시신경을 싸고 있는 수막(특히 연수막)에 기원한 종양이 조영제를 섭취한 모습입니다. 이는 시신경 자체의 염증이나 허혈이 아닌, 시신경을 감싸는 구조물에서 발생한 병변임을 의미합니다. "시신경 비후"는 종양에 의한 압박과 부종으로 인해 발생합니다. 안저의 시신경 유두 부종은 종양에 의한 압박으로 인한 정체성 유두부종입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):

• 감별 포인트! ① 시신경염(Optic Neuritis): 급성 시력 저하가 특징이며, MRI에서는 시신경 자체의 조영증강을 보이고, 시신경 주위가 아닙니다. 다발성 경화증(Multiple Sclerosis)의 초기 증상으로 흔합니다.
• ③ 시신경 교종(Optic Nerve Glioma): 주로 소아에서 발생하며, MRI에서 시신경 자체가 비대해지고 굴곡되는 소견을 보입니다. 시신경 주위의 조영증강보다는 시신경 내부의 이상이 두드러집니다.
• ④ 허혈성 시신경병증(Ischemic Optic Neuropathy): 갑작스러운 무통성 시력 저하가 특징입니다. 안저검사에서 창백한 유두부종을 보일 수 있지만, MRI에서 시신경 주위 조영증강은 나타나지 않습니다.
• ⑤ 유두부종(Papilledema): 이는 질병명이 아닌 징후(sign)입니다. 두개내압 상승(뇌종양, 가성뇌종양 등)에 의한 양측성 시신경 유두 부종을 의미합니다. 본 증례는 단측성이며, MRI에서 특정 병변(시신경 주위 조영증강)이 발견되었으므로, 유두부종을 일으킨 원인 질환(시신경집 수막종)을 진단해야 합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 45세 남성, 우측 눈의 서서히 진행하는 시력 저하. 신경학적 검사에서 상대적 동공 주기 장애(RAPD) 양성일 가능성 높음. 안저검사: 우측 시신경 유두 부종. MRI Orbit with contrast: 우측 시신경을 따라 주변부 조영증강 및 시신경 비후 ("트램라인" 또는 "레일로드 트랙" 모양).

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저 할 검사: 세극등 현미경 검사(Slit-lamp exam) 및 안저검사(Fundoscopy)로 유두부종 확인. 2. 확진 검사: 조영증강 MRI (특히 안와(Orbit)와 뇌를 함께 촬영). 시신경집 수막종의 전형적인 소견은 시신경 주위의 조영증강과 비후입니다. 3. 감별을 위한 검사: 시야 검사(Visual Field Test)는 비대칭적인 결손을 보일 수 있습니다.

치료 계획 (Management Plan):

• 관찰: 시력이 잘 유지되고 증상이 없는 작은 종양의 경우 정기적 추적 관찰.
• 방사선 수술(Stereotactic Radiosurgery): 치료의 주된 방법. 종양 성장을 억제하고 시력 보존을 목표로 합니다.
• 수술: 시력이 심하게 저하되었거나 종양이 안와 밖으로 크게 자란 경우 고려하지만, 시신경 손상 위험이 큽니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 진단 시 감별 포인트! 급성 시신경염과 혼동하지 않도록 주의. 시신경염은 스테로이드 치료가 1차이지만, 수막종에는 효과가 없습니다. MRI 판독 시 "시신경 주위" 조영증강에 주목하세요.

레지던트 선배의 팁 "안과/신경과 문제에서 '시신경 유두 부종'이 나오면, 먼저 단측 vs 양측을 생각해요! 단측이면 그 눈 자체나 시신경의 문제(종양, 염증, 허혈)이고, 양측이면 두개내압 상승(뇌종양, 가성뇌종양)을 의심해야 해요. 이 문제는 단측에 MRI 소견까지 주어졌으니, 시신경 주변 구조물의 종양인 '시신경집 수막종'을 바로 떠올려야 합니다."