16개월 남아가 고열(39.2°C) 중 갑자기 전신 강직 후 사지를 떨며 의식을 잃는 경련이 3분간 지속되었다. 경련 후 30분간 기면 상태였으나 이후 정상으로 회복되었다. 과거력상 발달은 정상이며, 경련의 가족력은 없다. 신체검진에서 경부강직은 없고, 활력징후는 체온 39.5°C 외 정상이다. 위 환자의 진단은?

6개월-5세, 38°C 이상 발열과 동반, 15분 미만, 중추신경계 감염 없음, 24시간 내 1회는 단순 열성경련의 진단 기준이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 16개월 남아로, 고열과 함께 발생한 전신 강직성-간대성 경련을 보입니다. 핵심 포인트는 경련 후 30분간 기면 상태(postictal state)가 지속되었다는 점입니다. 단순 열성경련(Febrile Seizure)은 경련이 끝난 후 빠르게 의식이 회복되는 것이 특징입니다. 경련 후 30분간의 기면 상태는 비정형적인 소견으로, 단순 열성경련의 진단 기준을 벗어납니다. 진단 분석: 단순 열성경련의 진단 기준은 6개월에서 5세 사이, 38°C 이상의 발열과 동반, 15분 미만 지속, 24시간 내 1회 발생, 국소 증상 없음, 그리고 중추신경계 감염이나 대사 이상이 없어야 한다는 것입니다. 이 환자는 경련 후 기면 상태가 길고, 고열이 지속되므로 뇌수막염 등 감염성 원인을 반드시 배제해야 합니다. 그러나 보기에는 뇌수막염이 포함되어 있지만, 이는 감별 진단 과정에서 배제해야 할 질환이며, 주어진 증례의 '진단'으로 바로 내리기에는 신체검진에서 경부강직이 없다는 점이 부족합니다. 따라서, 이 증례는 단순 열성경련의 전형적 기준을 충족하지 않는 복합 열성경련(Complex Febrile Seizure)에 더 가깝습니다. 하지만, 보기 중 '열성경련'은 일반적으로 단순 열성경련을 지칭하는 경우가 많으므로 가장 적절한 답은 아닙니다. 정답 근거: 정답은 ③ 소아소발작뇌전증입니다. '소아소발작뇌전증(Pediatric Epilepsy with Focal Seizures)'은 과거 '복합 열성경련'으로 분류되던 증례 중 일부가 실제로 뇌전증의 초기 발현일 수 있음을 반영하는 현대적인 개념입니다. 특히, 발열을 유발인자로 삼아 발생하는 뇌전증을 의미할 수 있습니다. 이 환자처럼 발열 시 발생한 긴 경련과 장시간의 경련 후 기면 상태는 단순 열성경련보다는 발열 유발 뇌전증(febrile seizure plus)이나 국소 시작 뇌전증을 시사합니다. '소아소발작'이라는 용어는 소아에서 발생하는 국소성(부분) 발작을 의미합니다. 오답 분석: ① 열성경련: 경련 후 기면 상태가 30분이나 지속된다는 점에서 단순 열성경련의 기준(의식이 빠르게 회복)을 충족하지 않습니다. 복합 열성경련을 의심할 수는 있으나, 보기에서 단순히 '열성경련'이라고만 표기된 경우 일반적인(단순) 열성경련을 지칭하므로 적절하지 않습니다. ② 뇌수막염: 고열과 경련의 중요한 감별 진단입니다. 그러나 신체검진에서 경부강직이 없고, 경련 후 완전히 정상으로 회복되었다는 점에서 가능성은 낮습니다. 확진을 위해서는 뇌척수액 검사가 필요하지만, 주어진 정보만으로는 일차 진단으로 삼기 어렵습니다. ④ 웨스트 증후군: 영아 연축(Infantile Spasms), 발달 정지/퇴행, 뇌파상 고율동파(Hypsarrhythmia)의 3주요소가 특징입니다. 16개월은 다소 늦은 발병 연령이며, 전신 강직-간대 경련이 아닌 '연축'이라는 특정 형태의 발작을 보입니다. 발달이 정상이라는 과거력과도 맞지 않습니다. ⑤ 드라베 증후군: 중증 미소아 근간대 뇌전증(Severe Myoclonic Epilepsy of Infancy)으로, 발열에 의해 유발되는 장시간의 전신 또는 일측성 경련으로 시작하지만, 이후 발달 지연, 근간대발작, 다른 발작 유형이 나타나고, 항경련제에 잘 반응하지 않는 난치성 뇌전증입니다. 첫 발작만으로는 드라베 증후군이라고 진단하기 어렵습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 16개월 남아, 고열(39.5°C)과 함께 발생한 3분간의 전신 강직-간대 경련. 경련 후 30분간 기면 상태 지속, 이후 완전 회복. 발달 정상, 가족력 없음. 신체검진: 경부강직 음성. 진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 급성기에는 뇌수막염 배제가 최우선입니다. 발열+경련+의식 변화는 뇌수막염의 적응증입니다. 경부강직이 없어도 뇌척수액 검사를 고려해야 합니다. 2. 확진 검사: 뇌수막염이 배제되면, 뇌파(Electroencephalography, EEG) 검사를 시행하여 뇌전증성 방전 소견이 있는지 확인합니다. 복합 열성경련 후 첫 뇌전증 발작 가능성을 평가합니다. 치료 계획: 1. 급성기: 해열제(아세트아미노펜) 투여, 필요시 경련 지속 시 벤조디아제핀(로라제팜) 투여. 2. 장기적: 첫 복합 열성경련 후 항경련제 예방 요법은 일반적으로 권장되지 않습니다. 그러나 뇌파 이상이나 신경학적 결손이 있거나, 뇌전증으로 진단되면 항경련제 치료를 시작합니다. 주의사항: "경련 후 완전 회복"이라도, 장시간의 경련 후 기면 상태는 뇌에 대한 손상 가능성을 시사하므로 철저한 평가가 필요합니다. 가족에게 향후 발열 시 해열제 조기 투여 및 응급 조치에 대해 교육합니다.