Case Analysis
39세 남성의 발작은 의식 소실이 없으며, 상복부에서 올라오는 이상 감각(자율신경 증상)과 기시감(정신 증상)을 특징으로 합니다. 발작 중 주변 소리가 들린다는 것은 의식이 보존되어 있음을 의미합니다. 이러한 증상은 측두엽 기원의 초점 발작에서 흔히 나타납니다. 뇌 MRI에서 좌측 해마의 위축과 T2 고신호 강도 증가는 측두엽 내측 경화(Mesial Temporal Sclerosis)를 시사하며, 이는 난치성 측두엽 간질의 대표적 원인입니다. 국제 간질 연맹(ILAE) 분류에 따르면, 의식이 보존된 초점 발작은 초점 인지 보존 발작(Focal Aware Seizure), 즉 구분류의 단순 부분 발작(Simple Partial Seizure)에 해당합니다. 환자의 증상은 의식 장애 없이 자율신경 및 정신 증상만 나타나므로, 이 진단이 가장 적합합니다.
Mnemonic
초점 발작(Focal Seizure) 구분법: 의식(Consciousness)이 보존되면 단순(Simple), 손상되면 복합(Complex)입니다. 이 환자는 발작 중 주변 소리를 들을 수 있었으므로, 의식이 보존된 '단순 부분 발작'입니다.
Management
측두엽 내측 경화로 인한 초점 인지 보존 발작(Focal Aware Seizure)의 1차 치료는 약물 요법입니다. Levetiracetam, Lamotrigine, Carbamazepine 등이 1차 선택약으로 사용됩니다. 약물 용량은 서서히 증량하며 유지 용량에 도달해야 합니다. 약물에 반응하지 않는 난치성 간질의 경우, 전기생리학적 검사와 뇌 자기공명영상(MRI) 결과를 바탕으로 측두엽 절제술(Temporal Lobectomy)을 고려할 수 있습니다. 환자 교육으로는 발작 유발 인자(수면 박탈, 스트레스, 음주)를 피하고, 규칙적으로 약을 복용하며, 운전을 제한하는 것이 중요합니다.
Critical WarningCarbamazepine이나 Oxcarbazepine은 HLA-B*1502 유전자를 가진 아시아인에서 중증 피부 반응(Stevens-Johnson syndrome) 위험이 높으므로, 처방 전 유전자 검사 고려가 필요합니다. 또한, 약물을 갑자기 중단하는 것은 연속 간질 상태(Status Epilepticus)를 유발할 수 있는 치명적 실수입니다.
측두엽 내측 경화 — 측두엽 내측 경화(Mesial Temporal Sclerosis)는 해마의 신경 세포 소실과 교아세포 증식을 특징으로 하는 병변으로, 난치성 측두엽 간질의 가장 흔한 원인입니다. 뇌 MRI에서 T2 강조 영상에서 고신호 강도와 위축 소견으로 진단됩니다.
초점 인지 보존 발작 — 초점 인지 보존 발작(Focal Aware Seizure)은 구분류의 단순 부분 발작(Simple Partial Seizure)에 해당하며, 발작 시작부터 끝까지 의식이 완전히 보존되는 초점 발작입니다. 운동, 감각, 자율신경, 정신 증상 등 다양한 형태로 나타날 수 있습니다.
기시감 — 기시감(Déjà vu)은 새로운 상황을 과거에 경험한 것처럼 느끼는 정신 증상으로, 측두엽, 특히 내측 측두엽 구조물(해마, 편도체)에서 기원하는 초점 발작의 전형적인 징후입니다.
해마 — 해마(Hippocampus)는 측두엽 내측에 위치한 뇌 구조로, 기억 형성과 공간 인지에 중요한 역할을 합니다. 측두엽 내측 경화의 주요 표적이 되어 간질의 초점이 될 수 있습니다.
난치성 간질 — 난치성 간질(Drug-Resistant Epilepsy)은 적절하게 선택되고 내약성 있는 두 가지의 항경련제를 충분한 용량으로 단독 또는 병용 요법했음에도 발작이 조절되지 않는 상태를 말합니다. 이 경우 수술적 치료가 고려됩니다.