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part8. 경련질환

PART 08

경련질환

CHAPTER 8.1
용어부터 가르기

발작은 대뇌 피질에서 이상 신호가 생겨 나타나는 증상과 징후다.

뇌전증은 발작이 되풀이되는 만성 신경학적 상태이며 질환명이다.

발작은 증상이고 뇌전증은 병 이름이라는 점을 먼저 못 박아야 한다.

하나의 뇌전증 안에서 여러 형태의 발작이 나올 수 있다.

자동증은 발작과 얽힌 복잡한 운동과 협조 동작이다.

측두엽과 관련된 발작에서 잘 나온다.

환자는 외부 자극에 어느 정도 반응하지만 그 시간을 기억하지 못한다.

전조는 발작 중 가장 먼저 오는 주관적 증상으로 대개 몇 초에 그친다.

전조 자체가 이미 단순부분발작이 일어난 것이다.

전조로 끝날 수도 있고 복합부분발작이나 이차전신발작으로 번질 수도 있다.

체감각·시각·청각·미각·후각·자율신경·복부·정신 전조로 나뉜다.

(1) 국제 분류의 뼈대

부분발작은 단순부분발작과 복합부분발작, 이차전신화 발작으로 나뉜다.

전신발작은 결신발작과 근간대발작, 강직·간대·강직간대발작으로 나뉜다.

무긴장발작과 영아연축, 레녹스-가스토증후군도 전신발작에 든다.

이 분류는 겉으로 나타나는 증상과 징후를 나눈 것이다.

질병 상태인 뇌전증증후군을 나눈 분류가 아니라는 점을 구별해야 한다.

CHAPTER 8.2
부분발작

(1) 단순부분발작

의식 변화 없이 나타나는 발작이다.

단순부분운동발작은 반대쪽 팔다리나 얼굴이 간대성으로 움직인다.

단순부분감각발작은 두정엽에서 잘 생긴다.

반대쪽 팔다리와 얼굴이 찌릿하고 저리다.

약 육십 퍼센트에서 전조가 보인다.

발작 뒤 그 부위가 일시적으로 마비되는 토드마비가 올 수 있다.

(2) 복합부분발작

측두엽에서 생기는 경우가 가장 흔하다.

인지가 없어지고 그 사건을 기억하지 못한다.

씹거나 입맛 다시기, 삼키기, 손으로 만지작거리기 같은 자동증이 나온다.

멍하니 응시하는 모습도 자동증의 하나다.

발작이 끝난 뒤 한동안 혼돈이 이어진다.

멍하다는 표현만으로 소발작이라고 단정하면 안 된다.

전조와 기억상실, 지속 시간, 뇌파를 함께 보아야 가른다.

이차전신화 발작은 국소에서 시작해 뇌 전체로 빠르게 번진다.

CHAPTER 8.3
전신발작

대뇌의 넓은 부위에서 양쪽이 동시에 대칭으로 시작한다.

대개 의식소실이 따르고 뇌파가 전체적으로 이상해진다.

전신강직간대발작은 강직기에 의식이 사라지고 사지가 뻣뻣해진다.

두 눈이 위로 돌아가고 이어 간대기에 빠르게 떨린다.

요실금과 변실금이 나오고 발작 뒤 혼미와 기면이 남는다.

근간대발작은 짧고 빠른 근반사 같은 움직임이 되풀이된다.

잠에서 깬 뒤나 잠들 때 무리지어 나오는 경향이 있다.

소발작은 하던 행동을 멈추고 오초에서 십초쯤 멍하니 바라보는 것이다.

그동안 외부 자극에 반응하지 못하고 기억도 못 한다.

과호흡으로 유발할 수 있는 것이 진단에 도움이 된다.

비정형 소발작은 시작이 덜 갑작스럽고 더 오래간다.

다른 유형의 발작을 함께 거느리는 일이 흔하다.

무긴장발작은 전신 근긴장이 풀려 고꾸라지듯 넘어진다.

일이 초쯤 지속되며 영아 후기부터 청소년기에 많다.

강직발작은 십 초에서 일 분 사이이며 대개 쓰러져 무긴장발작과 가리기 어렵다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 발작은 증상이고 뇌전증은 병 이름이다.
  • 멍한 것만으로 소발작이라 하지 말고 자동증과 기억상실을 확인한다.
  • 단순부분발작 뒤 일시적 마비가 오면 토드마비다.
CHAPTER 8.4
전신뇌전증증후군

(1) 청소년근간대뇌전증

열두 살에서 열여덟 살에 시작한다.

아침에 일어날 때 어깨와 팔이 움찔하는 근간대성 경련이 잦다.

구십 퍼센트 넘게 전신강직간대발작을 동반한다.

삼분의 일에서 소발작도 나온다.

수면부족과 음주가 유발요인이다.

뇌파에서 전신성 사에서 육 헤르츠 극파가 나온다.

전신발작이므로 발프로에이트가 일차 선택이다.

과음한 다음날 아침 전신발작을 일으킨 젊은 환자가 전형적인 증례다.

(2) 웨스트증후군

대개 돌 이전에 시작한다.

영아연축과 정신운동발달의 정지, 고부정뇌파의 세 가지가 특징이다.

영아연축은 상체와 몸통이 일이 초씩 무리지어 놀라듯 굽는 것이다.

잭나이프가 접히는 모양과 닮아 잭나이프발작이라고도 한다.

지능발달지체를 대개 동반해 장기 예후가 나쁘다.

부신피질자극호르몬과 비가바트린, 스테로이드로 치료한다.

(3) 레녹스-가스토증후군

한 살에서 일곱 살 사이에 시작한다.

사분의 일에서 영아연축 병력이 있다.

여러 형태의 경련과 일점오에서 이점오 헤르츠 극서파, 정신지체가 세 가지 축이다.

항경련제가 잘 듣지 않고 심하면 뇌량절제술까지 간다.

CHAPTER 8.5
부분뇌전증증후군

(1) 양성 롤란딕뇌전증

소아기에 가장 흔한 뇌전증이며 세 살에서 열세 살에 생긴다.

체감각 증상을 동반한 한쪽 얼굴 발작이 특징적이다.

수면이 전신화를 유발해 전신강직간대발작으로 번진다.

칠십에서 팔십 퍼센트가 잠자는 중에 생겨 깬 뒤 부모가 발견한다.

발작간 뇌파에서 중심-측두엽 주위에 극파와 뾰족파가 나온다.

부분발작이므로 카르바마제핀이 일차 선택이다.

(2) 측두엽뇌전증

성인기에 가장 흔한 뇌전증증후군이다.

늦은 소아기나 청소년기에 시작하고 영아연축 병력이 많다.

측두엽 내측의 해마와 편도, 해마곁이랑에 병소가 있다.

해마경화가 대표적인 병소다.

복합부분발작이 가장 흔한 증상이다.

상복부에서 치밀어 오르는 내장 감각의 전조가 앞선다.

이어서 멍하니 응시하고 입맛을 다시는 자동증이 나온다.

발작이 끝난 뒤 혼돈이 남는다.

약물이 안 들면 측두엽절제술을 고려한다.

CHAPTER 8.6
치료

(1) 단독요법 원칙

한 가지 항뇌전증제로 치료하는 단독요법이 원칙이다.

복용이 간편하고 약물상호작용과 부작용이 적다.

치료효과를 판정하고 다음 방침을 정하기도 쉽다.

부작용이 나거나 치료 범위 상한에서도 조절이 안 될 때 두 번째 약을 더한다.

(2) 약제 선택

전신발작은 발프로에이트로 간다고 외우면 편하다.

다만 소발작은 부작용이 적은 에토숙시미드가 일차 선택이다.

부분발작은 카르바마제핀이나 페니토인으로 간다.

발프로에이트와 라모트리진, 토피라메이트는 여러 형태에 두루 듣는 광범위 약제다.

페니토인과 카르바마제핀은 부분발작에만 효과적이다.

이차전신화를 뺀 다른 전신발작에는 듣지 않는다.

오히려 나빠질 수 있어 소발작과 근간대발작에는 쓰면 안 된다.

고전적 약제에는 카르바마제핀과 페니토인, 발프로에이트가 든다.

페노바르비탈과 프리미돈, 클로나제팜, 에토숙시미드도 고전적 약제다.

최근 약제로는 비가바트린과 토피라메이트, 라모트리진이 있다.

옥스카르바제핀과 조니사미드, 가바펜틴도 여기 든다.

약을 고를 때 발작 유형과 함께 나이와 성별, 기저질환을 본다.

환자가 꾸준히 먹을 수 있는지와 부작용도 함께 따진다.

이 년 넘게 발작이 없고 뇌파가 정상으로 돌아오면 감량을 고려한다.

발작 유형 일차 선택 이차 선택
전신강직간대발프로에이트, 페니토인카르바마제핀, 페노바르비탈
소발작에토숙시미드발프로에이트, 라모트리진
근간대발작발프로에이트라모트리진, 펠바메이트
부분발작카르바마제핀, 페니토인가바펜틴, 라모트리진
CHAPTER 8.7
뇌전증지속상태

발작이 십 분 넘게 이어지면 지속상태로 본다.

의식이 돌아오지 않은 채 두 번 이상 발작이 이어져도 지속상태다.

치사율이 높은 응급상황이다.

전신 대사장애와 알코올·약물 남용, 저산소증이 원인이 된다.

두부외상과 감염, 뇌졸중, 뇌종양도 원인이다.

먼저 기본 처치를 하면서 혈당을 확인한다.

로라제팜을 정맥으로 주는 것이 첫 약이며 디아제팜도 쓴다.

듣지 않으면 심전도를 보면서 페니토인을 부하한다.

이 단계부터는 기도를 확보해야 한다.

그다음이 페노바르비탈과 미다졸람이다.

끝내 안 잡히면 전신마취로 넘어가며 여기까지 오면 예후가 매우 나쁘다.

첫 단계에서 저혈당을 놓치면 약을 아무리 써도 잡히지 않는다.

페니토인을 밀어 넣을 때는 부정맥과 저혈압을 감시한다.

일과성전체기억상실은 발작이 아니라 기억만 몇 시간 사라지는 상태다.

자동증이 없고 의식이 또렷해 측두엽뇌전증과 갈린다.

발작이 처음 생긴 성인은 뇌종양과 뇌졸중을 영상으로 배제한다.

저나트륨혈증과 저칼슘혈증 같은 대사 원인도 함께 찾는다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 소발작에 카르바마제핀이나 페니토인을 주면 오히려 나빠진다.
  • 아침 근간대경련에 과음 후 전신발작이면 청소년근간대뇌전증이다.
  • 지속상태의 첫 약은 로라제팜 정맥주사다.

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