레녹스-가스토 증후군(LGS)의 치료에 사용되는 약물은?

LGS는 난치성 간질이며, 1차 치료는 Valproate, Lamotrigine, Rufinamide 등이 있으며, 난치 시 Felbamate 등을 병용합니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 난치성 소아 간질 증후군인 레녹스-가스토 증후군(Lennox-Gastaut Syndrome, LGS)의 약물 치료를 묻는 문제입니다.

진단 및 특징: LGS는 1-8세 사이에 발병하며, 다양한 형태의 발작(강직 발작, 비정형 결신 발작, 강직-간대 발작 등), 정신 운동 발달 지연, 그리고 뇌파상 Pathognomonic!인 느린 스파이크-파 복합(slow spike-and-wave complex, 1.5-2.5 Hz)이 특징입니다. 치료가 매우 어려운 난치성 간질입니다.

정답 근거 및 치료 알고리즘: LGS의 1차 치료제는 Valproate입니다. 그러나 단일 요법으로 조절되지 않는 경우가 많아, Lamotrigine, Rufinamide, Clobazam, Topiramate 등이 추가(병용) 치료제로 사용됩니다. Felbamate는 심각한 부작용(재생불량성 빈혈, 간독성) 위험이 있어 다른 약제에 반응하지 않는 난치성 경우에 한정하여 사용됩니다. 보기 5번 "Felbamate 또는 Valproate"는 LGS 치료의 핵심 약물들을 포괄하고 있어 정답입니다.

오답 분석:
① Ethosuximide: 감별 포인트! 이 약은 소발작(결신 발작)에 특이적인 약제입니다. LGS에 동반될 수 있는 비정형 결신 발작에는 일부 효과가 있을 수 있지만, LGS의 주된 발작 형태인 강직 발작에는 효과가 없어 1차 선택이 아닙니다.
② Carbamazepine 및 ④ Phenytoin: 이 두 약물은 국소 발작 및 강직-간대 발작에 효과적인 감별 포인트! 나트륨 채널 차단제입니다. 그러나 LGS에서는 오히려 발작을 악화시킬 수 있어 일반적으로 금기로 간주됩니다.
③ Lamotrigine: LGS 치료에 유효한 약제 중 하나입니다. 하지만, Valproate와 병용 시 심각한 피부 부작용(스티븐스-존슨 증후군) 위험이 증가하며, 단독으로는 1차 선택보다는 추가 치료제로 더 많이 사용됩니다. 따라서 "사용되는 약물"이라는 포괄적 질문에는 정답이 될 수 있지만, 보기 5번이 더 포괄적이고 대표적인 옵션입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 4세 남아가 "자주 쓰러지고, 순간적으로 멍하니 있다"는 주소로 내원했습니다. 부모는 아이가 최근 인지 기능이 떨어지는 것 같다고 합니다. 뇌파 검사에서 2Hz의 전반적 느린 스파이크-파 복합이 관찰되었습니다.

치료 계획: 1. 1차 약제: Valproate로 단일 요법을 시작합니다. 2. 반응 불충분 시: Lamotrigine 또는 Clobazam을 추가합니다. Lamotrigine 추가 시 서서히 증량하며 피부 반응을 주의 깊게 관찰합니다. 3. 난치성 경우: Rufinamide, Topiramate, Cannabidiol 등을 고려합니다. 4. 최후의 수단: 다른 모든 약제에 실패한 경우, 부작용 모니터링을 철저히 하면서 Felbamate를 사용할 수 있습니다. 5. 비약물 치료: 약물 치료에 반응하지 않으면 케톤생식식이요법(Ketogenic diet)이나 양측 뇌량 절단술(Corpus callosotomy) 같은 수술적 치료를 고려합니다.

주의사항: Carbamazepine, Phenytoin, Gabapentin, Vigabatrin과 같은 약물은 LGS 발작을 악화시킬 수 있어 처방을 피해야 합니다. Valproate 사용 시 간독성과 체중 증가를, Lamotrigine 사용 시 피부 발진을 모니터링해야 합니다.