KMLE 핵심 해설
이 문제는
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)의 임상 경과를 구분하는 핵심 포인트를 묻고 있습니다.
감별 포인트! CIDP는
길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)과 마찬가지로 말초신경의 탈수초를 특징으로 하지만, 발병 속도와 경과에서 결정적인 차이가 있습니다. GBS는 급성 발병(4주 이내 정점) 후 단상성 경과를 보이는 반면, CIDP는
증상이 8주 이상 지속적으로 진행하거나 재발하는 만성 경과를 보입니다.
정답 근거: CIDP의 가장 흔한 임상 경과는
만성 진행성(Chronic progressive) 형태입니다. 이는 증상이 서서히 시작되어 수개월에서 수년에 걸쳐 꾸준히 악화되는 양상입니다. 두 번째로 흔한 형태는
재발-관해형(Relapsing-remitting)으로, 증상이 호전과 악화를 반복합니다. 국시에서는 "가장 흔한" 형태를 묻기 때문에, 만성 진행성이 정답입니다.
오답 분석:
①
단상성 (Monophasic): 이는 GBS의 전형적인 경과입니다. CIDP는 만성 질환이므로 단상성은 드뭅니다.
③
재발-관해형 (Relapsing-remitting): CIDP에서 흔히 관찰되는 형태이지만, 통계적으로는 만성 진행성보다 빈도가 낮습니다. "가장 흔한"을 묻는 문제에서는 오답입니다.
④
급성 발병형: 급성 발병은 GBS의 특징입니다. CIDP는 정의상 만성(8주 이상) 경과를 보여야 합니다.
⑤
진행 후 정체형: CIDP의 공식적인 분류에는 포함되지 않는 용어입니다.
치료 알고리즘: CIDP의 1차 치료는
코르티코스테로이드(Corticosteroids),
정맥내 면역글로불린(Intravenous Immunoglobulin, IVIG), 또는
혈장교환술(Plasmapheresis)입니다. 반응이 부족한 경우 면역억제제(아자티오프린, 사이클로스포린 등)를 추가할 수 있습니다.
핵심 알고리즘
말초신경병증 + 탈수초 소견(신경전도검사) → 발병 속도 확인
▶ 급성 발병(4주 이내 정점) →
길랭-바레 증후군(GBS) 의심
▶ 만성 경과(8주 이상 진행) →
CIDP 의심 → 가장 흔한 경과:
만성 진행성
감별 진단 table
| 구분 | 길랭-바레 증후군 (GBS) | 만성 CIDP |
|---|
| 발병 속도 | 급성 (수일~4주) | 만성 (8주 이상) |
| 가장 흔한 경과 | 단상성 | 만성 진행성 |
| 치료 1차 선택 | IVIG 또는 혈장교환술 | 스테로이드, IVIG, 혈장교환술 |
| 예후 | 대부분 회복 (일부 후유증) | 치료 반응 다양, 재발 가능 |
약물 포인트
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프레드니솔론(Prednisolone): CIDP의 표준 치료제. 장기 사용 시 골다공증, 당뇨, 고혈압, 백내장 등 부작용 모니터링 필요.
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IVIG: 스테로이드에 반응하지 않거나 금기인 경우 1차 선택. 두통, 오한, 신장기능 악화(특히 sucrose 함유 제제) 주의.
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혈장교환술: 급속한 증상 악화 시 유용. 혈관 접근 문제, 혈역학적 불안정성 주의.
KMLE 족보 암기법
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GBS vs CIDP 구분법: "급(GB)은 급성, 만(CIDP)은 만성" / "G(Guillain)는 급성, C(Chronic)는 만성"
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CIDP 경과: "가장 흔한 건
진행성, 가끔
재발도 해" (만성 진행성 > 재발-관해형)
최신 가이드라인 변화
과거에는 스테로이드가 CIDP의 주된 치료였으나, 현재는 IVIG도 동등한 1차 치료 옵션으로 인정받고 있습니다. 환자의 상태, 동반 질환, 편의성, 비용을 고려해 개별화된 치료를 선택합니다.