42세 여성이 2주 전부터 시작된 진행하는 사지 위약감과 감각 이상을 주소로 내원하였다. 1주 전 상기도 감염을 앓은 병력이 있다. 신경학적 검사에서 양측 하지 근력 3등급, 심부건반사 소실, 발목 이하 장갑-양말 분포의 감각 저하가 관찰된다. 뇌척수액 검사는 아래와 같다. 이 환자의 진단은?
뇌척수액 검사: 단백질 120 mg/dL, 세포수 5/μL, 당 정상
1급성 염증성 탈수초성 다발신경병증✓ 정답
2다발성 경화증
3중증 근무력증
4근위축성 측삭경화증
5횡단성 척수염
해설
상기도 감염 후 진행하는 사지 위약감, 심부건반사 소실, 뇌척수액의 단백-세포 해리 소견은 Guillain-Barré 증후군을 시사한다.
Case Analysis
42세 여성 환자로, 상기도 감염(URI) 후 1주 뒤에 시작된 진행성 사지 위약감과 감각 이상이 주소입니다. 신경학적 검사에서 양측 하지 근력 저하(3등급), 심부건반사 소실, 그리고 발목 이하의 장갑-양말 분포(glove and stocking distribution)의 감각 저하가 관찰됩니다. 이는 말초 신경병증의 전형적인 패턴입니다. 핵심 단서는 뇌척수액(CSF) 검사 결과로, 단백질이 120 mg/dL로 현저히 증가한 반면, 세포수는 5/μL로 정상에 가깝습니다. 이러한 단백-세포 해리(albuminocytologic dissociation)는 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP), 즉 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)의 매우 특징적인 소견입니다. 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine)에 따르면, GBS는 감염 후 발생하는 급성 진행성 대칭성 사지 무력과 심부건반사 소실을 보이는 자가면역성 탈수초성 다발신경병증으로 정의되며, CSF에서 단백-세포 해리가 진단을 지지하는 주요 소견입니다.
Mnemonic
GBS의 3대 특징을 기억하세요: "Ascending Paralysis, Areflexia, Albuminocytologic dissociation" (상행성 마비, 무반사, 단백-세포 해리). 또는 "Guillain-Barré = Goes Both ways (대칭적) and CSF But no cells (단백은 높지만 세포는 없음)"라고 암기할 수 있습니다.
Management
GBS의 치료는 면역조절 요법이 중심입니다. 1차 치료는 정맥내 면역글로불린(IVIG) (일반적으로 0.4 g/kg/day, 5일간) 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)입니다. 둘 다 효과가 비슷하므로 병원의 여건에 따라 선택합니다. 호흡근 무력이 발생할 수 있으므로, 첫날부터 정기적인 폐활량 측정과 혈액 가스 분석을 통해 호흡 부전을 모니터링하는 것이 가장 중요합니다. 폐활량이 20 mL/kg 미만이거나 급격히 감소하면 기계 환기를 고려해야 합니다. 또한, 자율신경계 불안정(서맥, 혈압 변동)에 대한 모니터링과 통증 조절(신경병성 통증), 그리고 조기 재활 치료가 필수적입니다.
Critical WarningGBS 환자에게는 신경근 차단제인 아미노글리코사이드 계열 항생제나 마그네슘 제재를 함부로 투여해서는 안 됩니다. 이는 신경근 접합부를 추가로 차단하여 호흡 마비를 악화시킬 수 있는 치명적 실수입니다. 또한, 호흡 상태가 안정적이라고 해도 갑자기 악화될 수 있으므로, 집중 치료실(ICU) 수준의 세심한 관찰이 필요합니다.
단백-세포 해리 (Albuminocytologic dissociation) — 뇌척수액(CSF)에서 단백질 농도는 높지만 세포수는 정상 또는 약간 증가한 상태를 의미합니다. 이는 길랭-바레 증후군(GBS)의 진단을 강력히 지지하는 특징적인 소견입니다. 신경근막의 염증으로 인해 혈관 투과성이 증가하여 단백질이 유출되지만, 백혈구의 뚜렷한 유입은 없기 때문에 발생합니다.
장갑-양말 분포 감각 저하 (Glove and stocking distribution sensory loss) — 손과 발끝에서 시작하여 점차 위쪽으로 퍼지는 감각 이상 또는 저하 패턴입니다. 이는 말초 신경섬유의 길이가 길수록 손상되기 쉬운 말초 신경병증(Peripheral neuropathy)의 매우 전형적인 소견으로, 가장 먼 말단부부터 증상이 나타납니다.
심부건반사 소실 — 고유건반사(예: 무릎반사, 발목반사)가 소실된 상태입니다. 이는 말초 신경 또는 신경근 접합부의 병변을 시사하는 중요한 신경학적 징후입니다. 척수 또는 상위운동신경원 병변에서는 반사가 항진되는 것과 대조적입니다.
정맥내 면역글로불린 (Intravenous Immunoglobulin, IVIG) — 건강한 기증자의 혈장에서 추출한 항체를 정맥으로 투여하는 치료법입니다. 길랭-바레 증후군(GBS), 중증 근무력증, 일부 자가면역 질환 등에서 면역 체계를 조절하고 해로운 자가항체를 중화시키는 목적으로 사용됩니다.
혈장교환술 — 환자의 혈액에서 혈장 성분을 제거하고, 대체액(예: 알부민, 생리식염수) 또는 기증자 혈장으로 교체하는 치료법입니다. 길랭-바레 증후군(GBS), 중증 근무력증, Goodpasture syndrome 등에서 혈액 내 병적인 자가항체나 면역복합체를 제거하기 위해 시행됩니다.