55세 남성이 3개월간 진행하는 우측 상지 위약감을 주소로 내원하였다. 최근 연하곤란과 구음장애도 동반되었다. 신경학적 검사에서 우측 상지 근위축, 근섬유연축, 과반사, Babinski 징후 양성이 관찰된다. 근전도 검사는 아래와 같다. 이 환자의 진단은?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 근섬유연축 — 근섬유연축(Fasciculation)은 운동단위의 자발적 수축으로 보이는 가는 근육의 떨림입니다. 하위운동신경원(LMN) 병변, 특히 전각세포 질환(예: ALS)에서 흔히 관찰되는 중요한 징후입니다.
• Babinski 징후 — Babinski 징후는 족저를 자극할 때 엄지발가락의 배측굴곡과 다른 발가락의 부채 모양 벌어짐이 나타나는 반사로, 상위운동신경원(UMN) 병변을 시사하는 병리적 징후입니다. 정상 성인에서는 음성(모든 발가락의 저측굴곡)입니다.
• 섬유자발전위 — 섬유자발전위(Fibrillation Potential)는 근전도 검사에서 관찰되는 단일 근섬유의 자발적 탈분극으로 인한 짧은 지속시간, 낮은 진폭의 전위입니다. 이는 근육이 신경으로부터 탈신경되었음을 나타내는 중요한 소견입니다.
• 양성예파 — 양성예파(Positive Sharp Wave)는 근전도 검사에서 관찰되는 탈신경의 징후 중 하나로, 섬유자발전위와 함께 나타납니다. 급성기 탈신경 상태를 반영하며, 만성기로 가면 운동단위전위의 변화가 더 두드러집니다.
• 운동단위전위 — 운동단위전위(Motor Unit Potential, MUP)는 근전도 검사 시 한 운동신경원이 지배하는 모든 근섬유가 동시에 수축하여 발생하는 전위의 합입니다. 진폭 증가, 지속시간 연장, 다상성은 재신경화가 일어나는 만성 신경원성 병변(예: ALS)에서 관찰됩니다.