45세 남성이 1주일간 진행하는 양측 하지 위약감과 감각 저하를 주소로 내원하였다. 3주 전 설사를 동반한 위장관염을 앓았다. 신경학적 검사에서 양측 하지 근력 2등급, 발목 이하 심부건반사 소실이 관찰된다. 호흡곤란을 호소하며 폐활량 검사에서 정상 예측치의 40%이다. 즉각적인 처치는?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 길랑-바레 증후군 (Guillain-Barré Syndrome) — 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)은 급성으로 발생하는 자가면역성 탈수초성 말초 신경병증입니다. 상행성 마비(Ascending paralysis)가 특징이며, 호흡근 마비로 인한 호흡부전이 주요 사망 원인입니다. 선행 감염(특히 Campylobacter jejuni)이 흔한 유발 인자입니다.
• 폐활량 (Vital Capacity) — 폐활량(Vital Capacity)은 최대 흡기 후 최대한 내뿜을 수 있는 공기의 양입니다. GBS 환자에서 정상 예측치의 50% 미만으로 감소하는 것은 호흡근 무력증의 중요한 지표이며, 기계환기 필요성을 판단하는 데 사용됩니다.
• 면역글로불린 정주 (Intravenous Immunoglobulin, IVIg) — 면역글로불린 정주(IVIg)는 GBS의 1차 표준 치료법 중 하나입니다. 기전은 명확하지 않으나, 병인성 자가항체를 중화시키거나 보체 활성을 억제하는 것으로 생각됩니다. 용량은 0.4 g/kg/day로 5일간 투여합니다.
• 혈장교환술 — 혈장교환술(Plasmapheresis)은 환자의 혈장을 제거하여 병인성 자가항체, 보체, 염증 매개체를 제거하는 치료법입니다. GBS의 급성기 치료에 IVIg와 동등한 효과를 보이며, 보통 5-6회 시행합니다.
• 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증 (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP) — 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증(AIDP)은 길랑-바레 증후군(GBS)의 가장 흔한 아형으로, 말초 신경의 수초(Myelin sheath)가 면역 공격을 받아 탈수초화(Demyelination)가 발생합니다. 이로 인해 신경 전도 속도가 느려지고 마비 증상이 나타납니다.