Case Analysis
본 증례는
•감염 후 발생
•대칭성 진행성 근력저하
•심부건반사 소실
•폐활량 40%
으로 **길랭-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome)**입니다.
폐활량이 50% 이하이면 호흡부전 위험이 높아 즉시 중환자실 입원 및 면역치료가 필요합니다.
치료는
•면역글로불린 정주(IVIG)
또는
•혈장교환술(plasmapheresis)
입니다.
스테로이드는 효과가 없습니다.
Profs' note
핵심 단서
•감염 후
•반사 소실
•진행성 대칭성 마비
•폐활량 감소
→ Guillain-Barré syndrom
Management
GBS의 급성기 1차 치료는 면역조절 요법입니다. 호흡부전 위험이 높은 본 증례와 같은 중증 환자에게는 면역글로불린 정주(IVIg) 0.4 g/kg/day를 5일간 투여하거나, 혈장교환술(Plasmapheresis)을 5-6회 시행하는 것이 표준 치료입니다. 두 치료법의 효과는 유사하므로, 환자 상태와 병원 환경에 따라 선택합니다. 호흡곤란이 있는 경우, 폐활량, 흡기 압력, 혈액 가스 분석을 지속적으로 모니터링하며 기계환기 준비를 해야 합니다.
Critical Warning
GBS 환자 관리에서 가장 치명적인 실수는 호흡 상태를 경시하는 것입니다. 폐활량이 20 mL/kg 미만 또는 정상 예측치의 50% 미만, 흡기 압력이 -30 cmH2O 미만으로 떨어지면 기계환기 적응증입니다. 또한, 고용량 스테로이드 단독 요법은 GBS의 급성기 치료에 효과가 없으며 오히려 해로울 수 있어 금기입니다. 자율신경계 불안정(심한 서맥, 혈압 변동)에 대한 모니터링도 필수입니다.
길랑-바레 증후군 (Guillain-Barré Syndrome) — 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)은 급성으로 발생하는 자가면역성 탈수초성 말초 신경병증입니다. 상행성 마비(Ascending paralysis)가 특징이며, 호흡근 마비로 인한 호흡부전이 주요 사망 원인입니다. 선행 감염(특히 Campylobacter jejuni)이 흔한 유발 인자입니다.
폐활량 (Vital Capacity) — 폐활량(Vital Capacity)은 최대 흡기 후 최대한 내뿜을 수 있는 공기의 양입니다. GBS 환자에서 정상 예측치의 50% 미만으로 감소하는 것은 호흡근 무력증의 중요한 지표이며, 기계환기 필요성을 판단하는 데 사용됩니다.
면역글로불린 정주 (Intravenous Immunoglobulin, IVIg) — 면역글로불린 정주(IVIg)는 GBS의 1차 표준 치료법 중 하나입니다. 기전은 명확하지 않으나, 병인성 자가항체를 중화시키거나 보체 활성을 억제하는 것으로 생각됩니다. 용량은 0.4 g/kg/day로 5일간 투여합니다.
혈장교환술 — 혈장교환술(Plasmapheresis)은 환자의 혈장을 제거하여 병인성 자가항체, 보체, 염증 매개체를 제거하는 치료법입니다. GBS의 급성기 치료에 IVIg와 동등한 효과를 보이며, 보통 5-6회 시행합니다.
급성 염증성 탈수초성 다발신경병증 (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP) — 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증(AIDP)은 길랑-바레 증후군(GBS)의 가장 흔한 아형으로, 말초 신경의 수초(Myelin sheath)가 면역 공격을 받아 탈수초화(Demyelination)가 발생합니다. 이로 인해 신경 전도 속도가 느려지고 마비 증상이 나타납니다.