신경근육 질환

(1) 네 자리

신경근육질환은 운동신경원과 말초신경, 신경근접합부, 근육 네 자리에서 생긴다.

운동신경원질환은 위축이 전신에 퍼지고 위약과 쥐가 함께 온다.

말초신경질환은 위축과 위약이 먼 쪽에 몰린다.

근육질환은 위축과 위약이 몸통 가까운 쪽에 몰린다.

신경근접합부질환은 위축이 없고 쉽게 지치는 것이 전부다.

감각과 자율신경 증상은 말초신경질환에서만 나온다.

근섬유다발수축은 하위운동신경원이 상했다는 표시다.

심부건반사는 운동신경원질환에서 오르고 말초신경질환에서 떨어진다.

신경근접합부질환과 근육질환에서는 정상이다.

(2) 근전도로 신경과 근육 가르기

신경병증은 운동단위전위가 크고 여러 모양으로 나온다.

동원이 줄고 근섬유다발수축이 보인다.

근생검에서 무리위축과 섬유형군집이 나타난다.

근육병증은 운동단위전위가 작고 여러 모양이며 동원이 일찍 일어난다.

근생검에서 괴사와 핵의 내부 이동, 섬유화와 염증이 보인다.

전각세포를 기준으로 위와 아래를 나눈다.

상위운동신경원 병변은 경직마비이고 심부건반사가 항진한다.

표재반사는 줄고 바빈스키반사가 나타난다.

근위축은 거의 없고 근육이 무리로 침범된다.

근섬유다발수축은 나오지 않는다.

하위운동신경원 병변은 이완마비이고 심부건반사가 떨어진다.

표재반사는 정상이고 병적 반사가 나오지 않는다.

근위축이 심하고 근육이 하나씩 따로 침범된다.

근섬유다발수축이 나오는 것이 결정적인 갈림점이다.

표재반사에는 복부반사와 고환올림근반사가 든다.

척수근위축증과 진행근위축증은 하위운동신경원만 침범한다.

원발성 측삭경화증은 상위운동신경원만 침범한다.

근위축성 측삭경화증은 위와 아래를 함께 침범한다.

제5경수는 견관절 외전과 외회전을 맡는다.

상완 외측이 저리고 상완이두근반사가 떨어진다.

제6경수는 전완의 굴곡과 회외를 맡는다.

엄지와 검지가 저리고 상완요골근반사가 떨어진다.

제7경수는 주관절 신전과 손목 신전을 맡는다.

가운뎃손가락이 저리고 상완삼두근반사가 떨어진다.

제8경수는 손가락 굴곡을 맡고 넷째와 다섯째 손가락이 저린다.

제1흉수는 손가락 내전과 외전을 맡고 상완 내측이 저린다.

제1요수는 서혜부가 저린다.

제2요수는 서혜부와 대퇴 앞쪽이 저린다.

제3요수는 대퇴 앞쪽이 저리고 슬개건반사가 떨어진다.

제4요수는 족배굴곡을 맡는다.

대퇴 내측과 하지 내측이 저린다.

제5요수는 엄지발가락 신전을 맡고 발등이 저린다.

제1천수는 발가락 굴곡과 족저굴곡을 맡고 아킬레스건반사가 떨어진다.

제2천수부터 아래는 회음부와 항문 주변 감각을 맡는다.

(1) 감각 분포

수장은 주로 정중신경이 맡는다.

손등은 주로 요골신경이 맡는다.

척골신경은 새끼손가락 쪽을 맡는다.

요골신경은 손등으로 돌아가므로 손등 쪽을 맡는다.

정중신경은 그 나머지를 맡는다.

(2) 신경별 마비

척골신경은 굴곡을, 요골신경은 신전을 맡는다.

척골신경은 정중신경 다음으로 압박손상이 잦다.

주로 주관절에서 눌린다.

눌리면 갈퀴손 모양이 된다.

요골신경은 드물게 상하지만 주행이 길어 상완과 전완, 손목 어디서나 다칠 수 있다.

눌리면 수근하수가 온다.

엄지와 검지 쪽 손등 감각이 없어지는 것이 함께 온다.

정중신경은 압박손상이 가장 흔하며 수근관증후군으로 온다.

액와신경은 견관절 탈구에서, 장흉신경은 익상견갑에서 다친다.

척골은 굴곡, 요골은 신전이라는 짝을 먼저 외워두면 헷갈리지 않는다.

요골신경은 엄지 쪽, 척골신경은 새끼손가락 쪽으로 기억한다.

비골신경병증이 하지 압박신경병증 가운데 가장 흔하다.

남자에서 한쪽에 오고 비골 상단부에서 눌린다.

수술 중 눌리거나 다리를 꼬는 습관이 원인이 된다.

오래 쪼그려 앉아 일하거나 무릎 주위에 석고붕대를 대도 생긴다.

압박스타킹을 신거나 중환자실에서 못 움직여도 생긴다.

눌리면 족하수가 온다.

경골신경이 상하면 족저부가 아프고 감각이 이상해진다.

족하수가 있어도 제5요수 신경근병증과 가려야 한다.

신경근병증이면 저린 부위가 피부분절을 따라 넓게 퍼진다.

(1) 병태생리

급성 염증탈수초다발신경근병증이라고도 부른다.

뇌신경을 포함한 말초신경의 급성 마비질환이다.

전방 척수신경뿌리에 염증이 생기고 혈관 주위에 단핵세포가 몰린다.

여러 곳에서 분절성 탈수초가 일어난다.

림프구가 매개하는 지연과민반응과 자가면역이 관여한다.

칠십 퍼센트에서 선행 질환이 있고 상기도감염이 가장 흔하다.

위장관질환과 수술, 예방접종도 앞설 수 있다.

(2) 임상 경과

감염이나 예방접종 뒤 한두 주 안에 시작된다.

대칭적으로 다리에서 팔로 올라가는 상행마비가 특징이다.

대개 며칠 안에 진행하는 급성 경과를 밟는다.

근위약이 대칭이고 심부건반사가 떨어지거나 사라진다.

통증과 감각이상이 오기는 하나 운동증상보다 약하다.

운동신경 증상이 더 우세한 것이 이 병의 성격이다.

절반에서 뇌신경마비가 오는데 안면신경마비가 가장 흔하다.

삼분의 일에서 호흡근이 마비되어 호흡부전으로 갈 수 있다.

이삼 주 뒤부터 서서히 좋아져 육 개월 안에 팔십오 퍼센트가 뚜렷이 회복한다.

사망률은 이삼 퍼센트다.

(3) 검사와 치료

뇌척수액에서 세포는 안 늘고 단백만 오르는 단백세포해리가 나온다.

초기에는 뚜렷하지 않다가 시간이 갈수록 분명해진다.

포도당 농도는 정상이다.

신경전도검사에서 전도속도가 떨어지고 다초점 전도차단이 보인다.

전기생리 변화는 증상보다 늦게 나타나고 회복도 늦다.

호흡기능검사를 초기에 매일 해서 호흡부전을 미리 잡는다.

신경생검이나 근생검은 꼭 필요하지 않다.

호흡부전 위험 때문에 입원 치료가 원칙이다.

면역글로불린을 하루 킬로그램당 사백 밀리그램씩 닷새 준다.

혈장교환술도 비슷한 효과를 내지만 부작용이 더 많다.

스테로이드는 도움이 되지 않아 쓰지 않는다.

(1) 증상

아세틸콜린수용체에 대한 자가항체가 신경근접합부를 막는 병이다.

안검하수와 복시로 시작하는 일이 많다.

오전보다 오후에 심해지고 자고 나면 좋아진다.

쓸수록 나빠지고 쉬면 회복되는 것이 결정적인 단서다.

감각과 자율신경 증상이 없고 심부건반사와 동공반사가 정상이다.

십 퍼센트에서 흉선종이 함께 있고 이 경우 예후가 나쁘다.

(2) 진단

항아세틸콜린수용체항체는 전신형의 구십 퍼센트에서 양성이다.

외안근형은 절반만 양성이다.

양성이면 확진이지만 음성이라고 배제하지는 못한다.

텐실론검사는 콜린에스테라제억제제를 주고 증상이 좋아지는지 본다.

반복신경자극검사는 삼헤르츠로 자극해 진폭이 십 퍼센트 넘게 떨어지는지 본다.

단일섬유근전도에서 차단과 지터가 보인다.

신경전도검사는 수근관증후군이나 길랑-바레증후군에 쓰는 검사라 여기서는 답이 아니다.

외안근형이면 두개내 병변을 영상으로 배제한다.

(3) 치료

피리도스티그민 같은 항콜린에스테라제로 접합부의 아세틸콜린을 늘린다.

조절이 안 되면 프레드니손과 아자티오프린으로 항체를 줄인다.

흉선절제술은 발병한 지 얼마 안 된 젊은 환자에게 효과가 좋다.

급성 악화 때는 혈장교환술이나 면역글로불린을 쓴다.

항체 때문에 아세틸콜린이 상대적으로 모자란 상태라는 점이 치료의 뼈대다.

그래서 아세틸콜린을 늘리거나 항체를 줄이는 두 방향으로 간다.

램버트-이튼근무력증후군은 쓸수록 힘이 좋아져 방향이 반대다.

소세포폐암에 딸려 오는 일이 많아 원발암을 찾는다.

[근거] 퍼시픽 KMLE 마이너 「신경근육 질환」 pp.120~132 (신경과학 2판, 신경학 전정판 기준)