CIDP 환자의 확진을 위해 말초신경 생검을 시행했습니다. 특징적으로 관찰되는 조직병리학적 소견은?

CIDP는 만성적인 탈수초 및 재수초 과정이 반복되어, 슈반세포가 여러 겹으로 쌓이는 '양파 껍질 모양(Onion bulb) 구조'가 신경 생검상 특징적으로 관찰됩니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)의 병리학적 특징을 묻는 문제입니다. Pathognomonic! CIDP의 확진을 위한 신경 생검에서 가장 특징적인 소견은 염증세포 침윤과 '양파 껍질 모양'(Onion bulb) 형성입니다. 이 구조는 만성적이고 반복적인 탈수초(Demyelination)와 재수초(Remyelination) 과정에서 슈반 세포(Schwann cell)가 여러 겹으로 증식하여 축삭을 둘러싸면서 생깁니다. 이는 급성 형태인 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome, GBS)과 구별되는 핵심 소견입니다. 정답 근거 및 기전: CIDP는 자가면역 기전에 의해 말초 신경의 미엘린 수초가 손상되는 만성 질환입니다. 병리 과정이 수개월에서 수년에 걸쳐 서서히 진행되면서, 손상과 회복이 반복됩니다. 이 과정에서 슈반 세포의 과증식과 재수초 시도가 반복되면, 하나의 축삭 주위에 여러 층의 슈반 세포 돌기가 형성되어 현미경下에서 양파 껍질처럼 보이는 구조를 만듭니다. 이는 질병의 만성성과 재발성을 반영하는 병리 표지자(pathological marker)입니다. 오답 분석: ① 감별 포인트! "염증세포 침윤과 미엘린 수초의 괴사"는 급성 탈수초성 질환인 길랭-바레 증후군(GBS)의 특징에 더 가깝습니다. CIDP도 염증이 있지만, 괴사보다는 구조적 재형성(Onion bulb)이 두드러집니다. ③ "근육 섬유의 위축 및 괴사"는 말초 신경병증의 2차적 결과일 수 있지만, CIDP를 확진하는 특이적 소견은 아닙니다. 이는 신경 생검이 아닌 근육 생검에서 보일 수 있는 소견입니다. ④ "아세틸콜린 수용체의 소실"는 중증 근무력증(Myasthenia Gravis)의 병리 기전입니다. 말초 신경이 아닌 신경근 접합부(Neuromuscular junction)의 질환입니다. ⑤ "디스트로핀 단백질의 결손"은 듀센형 근이영양증(Duchenne Muscular Dystrophy)의 원인입니다. 근육 자체의 질환이며, 신경 질환이 아닙니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 남성이 6개월 전부터 서서히 시작된 양측 손발의 무감각과 힘 빠짐을 호소하여 내원했습니다. 신경학적 검사에서 사지의 대칭적인 운동/감각 장애와 건반사 소실이 확인되었습니다. 뇌척수액 검사에서 단백질 증가(알부민-세포 분리)가 관찰되었습니다. 진단적 접근: 1) 임상 소견(대칭적, 진행성, 운동/감각 모두 침범)과 신경전도검사(탈수초성 다발신경병증 소견)로 CIDP를 의심. 2) 감별 진단(GBS, 당뇨병성 신경병증 등)을 위해 혈액검사, 뇌척수액 검사 시행. 3) 확진을 위해, 그리고 다른 원인(혈관염, 유전성 등)을 배제하기 위해 말초신경 생검(보통 피부신경)을 시행합니다. 치료 계획: 1차 치료는 스테로이드(프레드니솔론), 정맥내 면역글로불린(IVIG), 또는 혈장교환술(Plasmapheresis)입니다. 반응이 없거나 의존적인 경우 면역억제제(아자티오프린, 사이클로스포린 등)를 추가할 수 있습니다. 주의사항: 스테로이드 장기 사용 시 부작용(골다공증, 당뇨, 고혈압 등) 모니터링이 필수적입니다. IVIG는 두통, 신장 기능 악화, 혈전증 위험을 주의해야 합니다.