KMLE 핵심 해설
이 환자는 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)과 유사한 급성 상행성 마비를 보이지만, 핵심적인 차이점인 심부건반사가 보존되거나 항진된다는 점에 주목해야 합니다.
진단 분석: GBS는 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증으로, Pathognomonic! 소견은 근력 약화와 함께 심부건반사의 소실 또는 감소입니다. 이는 말초 신경(하위 운동 신경원, LMN)의 손상을 반영하죠. 반면, 문제에서 제시된 '반사 보존/항진'은 상위 운동 신경원(Upper Motor Neuron, UMN) 손상의 전형적인 징후입니다. 급성으로 발생하는 UMN 손상의 가장 흔한 원인은 척수 병변입니다. 따라서, 급성 척수염(Acute myelitis), 외상, 경색, 출혈, 종양 등에 의한 척수 횡단 손상(Transverse myelitis)을 감별해야 합니다.
정답 근거 및 기전: 핵심! 급성 척수염/척수 병변은 척수 내의 상행/하행 신경로를 손상시켜, 병변 부위 이하에서 UMN 징후(경직, 반사 항진, Babinski 징후 양성)와 감각 소실, 배뇨/배변 장애를 동시에 일으킵니다. 마비 패턴이 '상행성'일 수 있어 GBS와 혼동될 수 있지만, 반사의 상태가 결정적인 감별 포인트입니다.
오답 분석:
감별 포인트! ①번 CIDP는 GBS의 만성형으로, 반사 소실이 특징이며 급성으로 진행하지 않습니다.
②번 ALS는 UMN과 LMN 징후가 혼재하지만, 급성으로 진행하는 질환이 아니며 감각 장애가 없습니다.
④번 저칼륨혈증성 마비는 반사를 보존하거나 저하시킬 수 있지만, 감각 장애가 없고 혈청 칼륨 수치가 진단적입니다.
⑤번 신경근육 접합부 질환(예: 중증 근무력증)은 피로성이 있고, 반사는 일반적으로 정상입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 32세 남성이 3일 전부터 다리 무력감이 시작되어 점차 몸통과 팔로 퍼져오고 있습니다(상행성 마비). 병원 방문 시 양측 하지 근력은 MRC 등급 2/5, 상지는 4/5입니다. 놀랍게도 슬개건반사와 아킬레스건반사가 3+ (활발)로 항진되어 있으며, Babinski 징후가 양측 모두 양성입니다. 요의를 느끼지 못해 방광 도뇨가 필요했습니다.진단적 접근:
1가장 먼저 할 검사척추 MRI (조영증강). 급성 척수 병변(염증, 압박)을 확인하는 데 필수적입니다.
2확진 검사MRI 소견과 임상 소견으로 진단합니다. 필요시 뇌척수액 검사(GBS와 달리 세포-단백 분리 현상이 없거나 경미할 수 있음)를 보조적으로 시행할 수 있습니다.
치료 계획: 원인에 따라 다릅니다. 고용량 스테로이드 정맥주사(Pulse steroid therapy) (예: 메틸프레드니솔론 1g/일, 3-5일)는 급성 염증성 척수염(예: 다발성 경화증 관련)의 1차 치료입니다. 감염이 의심되면 항생제 또는 항바이러스제를 병용합니다.주의사항: 급성 척수 병변은 호흡근 마비로 진행할 수 있어, GBS와 마찬가지로 초기부터 활력 징후와 폐활량을 면밀히 모니터링해야 합니다. 척수쇼크(Spinal shock) 단계에서는 일시적으로 반사가 소실될 수 있어 주의가 필요합니다.
상위 운동 신경원(Upper Motor Neuron, UMN) — 대뇌 운동 피질 또는 뇌간에서 시작되어 척수 전각 세포에 시냅스를 이루는 신경원. 손상 시 경직, 반사 항진, Babinski 징후 양성 등이 나타납니다.
하위 운동 신경원(Lower Motor Neuron, LMN) — 척수 전각 세포 또는 뇌신경핵에서 시작되어 근육에 직접 연결되는 신경원. 손상 시 위약, 위축, 반사 소실, 섬유다발수축이 나타납니다.
척수 횡단 손상(Transverse Myelitis) — 척수의 한 단면 전체에 걸쳐 발생하는 염증성 손상. 병변 수준 이하의 운동마비(초기 이완성, 후기 경직성), 감각 소실, 자율신경 기능 장애를 유발합니다.
세포-단백 분리 현상(Cytoalbuminologic Dissociation) — 뇌척수액 검사에서 단백질 농도는 상승하지만 세포수는 정상 범위를 유지하는 소견. GBS의 특징적 소견이지만, 질병 초기에는 나타나지 않을 수 있습니다.
Babinski 징후(Babinski Sign) — 발바닥의 외측을 자극할 때 엄지발가락이 배측으로 굴곡되고 다른 발가락들이 부채 모양으로 벌어지는 병적 반사. UMN 손상(피질척수로)을 시사하는 중요한 신경학적 징후입니다.