ALS 환자에게서 관찰되는 병적 반사(Pathological reflex)는?

바빈스키 징후(Babinski sign, 발바닥 자극 시 엄지 발가락이 위로 젖혀짐)는 상위 운동 신경원(UMN) 손상을 시사하는 병적 반사입니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 상위 운동 신경원(Upper Motor Neuron, UMN) 손상의 대표적인 병적 징후를 묻는 기초 신경학 문제입니다. 근위축성 측삭경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)은 상위 운동 신경원과 하위 운동 신경원(LMN)이 모두 손상되는 질환이지만, 병적 반사는 상위 운동 신경원 손상의 특징입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): ALS 환자에서 상위 운동 신경원 손상은 경직(Spasticity), 심부건반사 항진, 그리고 Pathognomonic!인 Babinski 징후를 유발합니다. 발바닥 바깥쪽을 자극했을 때 엄지발가락이 배측굴곡(Dorsiflexion)하는 이 반응은 성인에서는 항상 비정상이며, 피라미드로(Pyramidal tract) 손상을 확실히 시사합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! Babinski 징후는 대뇌 운동피질이나 척수로 내려가는 피라미드로의 손상으로 인해 나타납니다. 정상 성인에서는 발바닥 자극 시 억제성 경로가 작동해 발가락이 굴곡(구부러짐)하지만, 이 경로가 손상되면 원시적인 배측굴곡 반사가 억제되지 않고 나타나게 됩니다. 이는 ALS에서 상위 운동 신경원 손상 부위를 객관적으로 확인할 수 있는 중요한 신경학적 징후입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
• 감별 포인트! ①번 Hoffmann 반사: 이 또한 상위 운동 신경원 손상을 시사할 수 있지만, 주로 경추 척수병증(Cervical myelopathy)에서 더 두드러지게 나타나며, Babinski 징후보다 특이도는 낮습니다. ALS에서도 나타날 수 있으나, 가장 대표적인 병적 반사는 Babinski 징후입니다.
• ②번 Glabellar 반사: 이는 파킨슨병(Parkinson's disease) 등 추체외로계 질환에서 보이는 징후로, 눈썹 사이를 반복해 두드렸을 때 눈을 깜빡이는 반사가 억제되지 않는 현상입니다. 상위 운동 신경원 손상과 직접적인 관련은 없습니다.
• ④번 Chvostek 징후와 ⑤번 Trousseau 징후: 이 둘은 모두 저칼슘혈증(Hypocalcemia)에서 나타나는 신경근 과흥분성 징후입니다. 안면신경 구역을 두드려 근육이 수축하는 것이 Chvostek, 혈압계 커프로 상완을 압박해 수근관 증후군(Carpal Tunnel Syndrome)과 유사한 손의 경련(Tetany)이 나타나는 것이 Trousseau 징후입니다. 전혀 다른 병태생리(대사 이상)에서 기인합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 55세 남성이 점차 진행되는 말투의 굳어짐, 사지의 힘 빠짐, 그리고 근육 경련을 주소로 내원했습니다. 신경학적 검사에서 혀의 위축과 섬유다발수축(Fasciculation)이 관찰되고, 사지의 심부건반사가 매우 항진되어 있으며, 발에 Babinski 징후가 양성입니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): ALS는 주로 임상 진단입니다. 핵심은 상위 운동 신경원과 하위 운동 신경원 손상의 증거가 여러 부위(뇌간, 경추, 흉추, 요추)에 동시에 존재하는지 확인하는 것입니다. 전기진단검사(근전도, EMG)로 광범위한 하위 운동 신경원 손상을, MRI로 다른 구조적 병변(척수종양, 다발성 경화증 등)을 배제합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): Babinski 징후를 검사할 때는 날카로운 물체로 가볍게 자극해야 하며, 통증을 유발해 움찔반사(Withdrawal reflex)와 혼동하지 않도록 주의합니다. 움찔반사는 모든 발가락이 굴곡하는 정상 반응입니다.