GBS와 유사한 임상 양상(사지 마비)을 보이지만, 발병 후 8주 이상 증상이 점진적으로 악화되거나 재발하는 경과를 보이는 만성적인 다발신경병증의 진단은?

CIDP는 GBS와 유사한 자가면역성 탈수초성 질환이지만, 발병 후 '8주 이상' 증상이 진행되거나(만성 진행형), 재발-관해(Relapsing-remitting)하는 만성 경과를 보입니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)과 임상 양상은 비슷하지만, 경과가 완전히 다른 만성 질환을 묻는 감별 진단 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 문제에서 제시된 핵심 키워드는 "GBS와 유사한 임상 양상(사지 마비)"과 "발병 후 8주 이상 증상이 점진적으로 악화되거나 재발하는 경과"입니다. GBS는 급성으로 발병하여 4주 이내에 정점에 도달한 후 서서히 호전되는 단상성(Monophasic) 질환입니다. 반면, 8주 이상 지속되거나 재발하는 경과는 만성 질환을 시사합니다. 이러한 조건을 완벽히 충족하는 질환은 만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! CIDP는 GBS와 마찬가지로 말초 신경의 탈수초(Demyelination)를 일으키는 자가면역 질환이지만, 그 시간적 경과가 결정적으로 다릅니다. GBS는 급성(< 4주), CIDP는 만성(≥ 8주)으로 정의됩니다. 이 '8주'라는 기준은 두 질환을 구분하는 가장 중요한 KMLE 포인트입니다. CIDP는 진행형(Progressive) 또는 재발-관해형(Relapsing-remitting) 경과를 보이며, 치료로 호전되기도 합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ①번 GBS: 정답이 될 수 없는 이유가 바로 문제에 명시되어 있습니다. GBS는 '8주 이상' 지속되는 만성 경과를 보이지 않습니다.
감별 포인트! ③번 당뇨병성 다발신경병증: 가장 흔한 다발신경병증이지만, 통증성 감각 이상이 주로 나타나고, GBS처럼 급격한 운동 마비를 보이는 양상은 아닙니다. 또한 경과도 서서히 진행됩니다.
감별 포인트! ④번 근위축성 측삭경화증(ALS): 상하운동신경원 모두 침범하는 퇴행성 질환으로, 근위축, 섬유다발수축(Fasciculation)이 특징이며, 감각 신경은 침범하지 않습니다. GBS는 주로 운동 신경을 침범하지만 감각 신경도 함께 침범할 수 있습니다.
감별 포인트! ⑤번 다발성 경화증(MS): 중추신경계(뇌, 척수)의 탈수초 질환이며, 시력 장애, 감각 이상, 운동실조 등 다양한 증상을 보입니다. 말초신경을 침범하지 않으므로 '다발신경병증(Polyneuropathy)'이라는 표현과는 맞지 않습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 45세 남성이 양쪽 다리 무력감과 저린 느낌으로 내원했습니다. 증상은 3개월 전부터 서서히 시작되어 현재는 계단 오르기가 힘들 정도로 악화되었습니다. 신경학적 검사에서 양측 하지의 근력 저하, 심부건반사 감소, 발목에서 시작하는 양측성 감각 저하가 확인되었습니다.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 신경전도검사(Nerve Conduction Study, NCS)와 근전도검사(EMG). 탈수초성 다발신경병증(Conduction block, 속도 지연) 소견을 보이는지 확인합니다. 2. 확진 검사: 요추천자. Pathognomonic! GBS와 달리 CIDP에서는 뇌척수액 단백질 증가가 있지만, 세포수는 정상인 알부민-세포 분리(Albuminocytologic dissociation) 소견이 항상 나타나는 것은 아닙니다. 때로는 정상일 수 있습니다. 3. 감별을 위한 검사: 혈청 면역글로불린, 당화혈색소(HbA1c, 당뇨병 배제), B형/C형 간염, HIV, 혈청 단클론성 단백(M-protein, 다발골수종 관련성 배제) 검사.

치료 계획: 1. 1차 치료: 코르티코스테로이드(Corticosteroids, e.g., 프레드니솔론)가 1차 선택입니다. GBS와 달리 스테로이드에 반응합니다. 2. 2차 치료/부가 치료: 정맥 내 면역글로불린(IVIG) 또는 혈장교환술(Plasmapheresis). 스테로이드 반응이 없거나 금기 시 사용. 3. 장기 관리: 재발 방지를 위한 면역억제제(예: 아자티오프린, 사이클로스포린)를 고려할 수 있습니다.