임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 59세 여성, 만성 진행성 상하운동신경원 증후군(근력약화, 근섬유속수축, 심부건반사 항진, Babinski 징후, 구음장애). 검사상 탈신경성 근전도 소견 및 피질척수로 변성(MRI T2 고신호) 확인.
진단적 접근: ALS는 배제 진단입니다. 유사 증상을 보이는 다른 질환(다초점 운동신경병증, 경추 척수증, 유전성 신경병증 등)을 철저히 감별한 후, El Escorial 진단 기준에 따라 진단합니다. 이 환자의 소견은 확정적 ALS(Definite ALS)에 해당합니다.
치료 계획:
1. 질병조절 치료: Riluzole 50mg 1일 2회 경구 투여 시작.
2. 대증 치료: 근경련에는 Baclofen, 타액 분비 과다에는 아트로핀 경피패치, 호흡 부전에는 무침습 호흡 보조기(NIV) 등을 증상에 맞게 활용.
3. 다학제 접근: 신경과, 재활의학과, 호흡기내과, 영양사, 언어치료사 등이 팀을 이루어 포괄적 돌봄을 제공합니다.
주의사항: Riluzole은 간독성을 유발할 수 있으므로 치료 시작 전과 정기적으로 간기능 검사가 필요합니다. Baclofen은 중추신경억제 작용이 있어 졸림, 현기증을 유발할 수 있으며, 갑자기 중단하면 금단증상이 발생할 수 있습니다.