29세 여성이 출산 후 3주부터 시작된 양측 하지의 위약감을 주소로 내원했다. 증상은 서서히 진행하여 현재 … | 마이메르시 MyMerci
신경과, 신경외과
문제
29세 여성이 출산 후 3주부터 시작된 양측 하지의 위약감을 주소로 내원했다. 증상은 서서히 진행하여 현재 보행 불가능하다. 신체검진에서 양측 하지 근력 3등급, 심부건반사 항진, Babinski 징후 음성, 감각 정상 소견을 보인다. 뇌척수액 및 MRI는 아래와 같다. 위 환자의 치료는?
급성 경과, MRI에서 종적으로 긴 척수 병변, 뇌척수액 림프구증가증은 급성 횡단성 척수염을 시사하며, 고용량 스테로이드가 1차 치료이다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 산후 3주에 시작된 급성 양측 하지 마비를 보입니다. 핵심 소견은 감각 정상인데도 불구하고 양측 하지 근력 약화(3등급), 심부건반사 항진, 그리고 Babinski 징후 음성입니다. 이는 전형적인 척수병증(Myelopathy) 소견입니다. 뇌척수액 검사에서 림프구 우세의 백혈구 증가와 단백질 증가는 염증성 탈수초성 질환을 시사하며, MRI에서 C3-T2에 걸친 긴 척수 병변과 조영증강은 급성 횡단성 척수염(Acute Transverse Myelitis, ATM)에 매우 특징적입니다.
정답 근거 및 기전: 급성 횡단성 척수염의 1차 치료는 고용량 정맥 내 스테로이드(Methylprednisolone)입니다. 이는 염증을 빠르게 억제하여 신경 손상을 최소화하고 기능 회복을 촉진하기 위한 목적입니다. 스테로이드 반응이 좋지 않거나 중증인 경우, 2차 치료로 혈장교환술(Plasmapheresis)이나 IVIG를 고려합니다.
오답 분석:
- 감별 포인트! ②번 IVIG와 ③번 혈장교환술은 ATM에서 스테로이드 치료에 반응하지 않는 경우나 매우 중증인 경우의 구제 요법(Rescue therapy)입니다. 첫 번째 선택지는 아닙니다.
- ④번 Interferon beta는 다발성 경화증(Multiple Sclerosis)의 질환 수정 치료제(Disease-modifying therapy)로, 급기 ATM의 초기 치료에 사용되지 않습니다.
- ⑤번 Azathioprine은 장기적인 면역억제제로, ATM의 급성기 치료가 아닌 재발 방지를 위한 유지 요법에 사용될 수 있습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 29세 여성, 산후 3주. 주소: 진행성 양측 하지 무력감 및 보행 불가. 신체검진: 양측 하지 근력 3등급, 심부건반사 항진, Babinski 음성, 감각 정상. 진단적 접근: 급성 마비의 감별진단으로 척수 병변이 강력히 의심됩니다. 첫 번째 검사는 척추 MRI로, 급성 횡단성 척수염(ATM)의 특징인 3개 이상의 척추 분절에 걸친 T2 고신호 병변과 조영증강을 확인합니다. 뇌척수액 검사는 감염(예: 바이러스, 결핵) 또는 다른 염증성 질환을 배제하고 림프구 증가증을 확인하는 데 도움이 됩니다. 치료 계획:
1. 1차 치료: Methylprednisolone 1g/일 정맥 주사, 3-5일간.
2. 반응 평가: 임상 증상 호전 여부를 모니터링합니다.
3. 구제 요법: 스테로이드 치료 후 5-7일 이내에 현저한 호전이 없으면 혈장교환술(5-7회) 또는 IVIG(0.4 g/kg/일, 5일간)을 고려합니다.
4. 재발 방지: 이 에피소드가 다발성 경화증의 첫 발현일 가능성이 있으므로, 장기적인 신경학적 추적 관찰이 필요합니다.
핵심 개념
급성 횡단성 척수염 (Acute Transverse Myelitis) — 척수의 한 분절 이상에 걸쳐 급성으로 발생하는 염증성 탈수초성 질환. MRI에서 종적으로 긴 T2 고신호 병변이 특징이며, 감각/운동/자율신경 장애를 유발합니다.
Methylprednisolone — 고용량 정맥 내 스테로이드. 급성 횡단성 척수염 및 기타 급성 탈수초성 질환의 1차 치료제로, 강력한 항염증 및 면역억제 효과를 통해 신경 손상을 억제합니다.
혈장교환술 — 혈액에서 병적인 자가항체나 염증 매개물질을 제거하는 치료법. 스테로이드에 반응하지 않는 중증 급성 횡단성 척수염에서 구제 요법으로 사용됩니다.
다발성 경화증 (Multiple Sclerosis) — 중추신경계의 만성 탈수초성 질환. 시간과 공간에 따라 다발성 병변이 나타나는 것이 특징입니다. 급성 횡단성 척수염은 다발성 경화증의 첫 증상일 수 있습니다.
Babinski 징후 (Babinski Sign) — 발바닥의 외측을 자극했을 때 엄지발가락이 배측굴곡되고 다른 발가락이 부채 모양으로 벌어지는 반사. 상위운동신경원 손상 시 양성이지만, 이 증례에서는 음성으로 척수 전각(운동신경원)보다 후각(감각신경원)이나 척수로의 병변이 더 두드러질 수 있음을 시사합니다.
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