67세 남성이 1년 전부터 서서히 진행하는 양측 수부 원위부의 근력 약화와 근위축을 주소로 내원했다. 손가락 굴곡근의 약화가 두드러진다. 신체검진에서 수지 굴곡근 및 대퇴사두근 위축, 심부건반사 정상, 감각 정상 소견을 보인다. 근생검은 아래와 같다. 위 환자의 진단은?

임상 시나리오

핵심 개념

• 봉입체근염 (Inclusion Body Myositis, IBM) — 50세 이상 남성에서 호발하는 만성 진행성 염증성 근병증. 원위부 근육(특히 손가락 굴곡근)에 우세한 근력 약화와 근위축이 특징이며, 스테로이드 치료에 반응하지 않음. 근생검에서 공포변성과 봉입체가 관찰됨.
• 공포변성 (Rimmed Vacuoles) — 근섬유 세포질 내에 나타나는 작은 구멍(공포) 주변에 염기성 물질이 테두리처럼 둘러싸인 형태. 봉입체근염의 특징적인 조직학적 소견 중 하나로, 자가포식(Autophagy)과 관련된 소기관 및 단백질 응집체가 축적되어 나타남.
• 호산성 봉입체 (Eosinophilic Inclusion Bodies) — 근생검 조직을 호산염(Eosin)으로 염색했을 때 분홍색(호산성)으로 보이는 응집체. 봉입체근염에서 근섬유의 세포질이나 핵 내에 관찰되며, 주로 단백질 응집체(예: 베타-아밀로이드, 타우 단백질)로 구성되어 있음.
• 원위부 근력 약화 (Distal Muscle Weakness) — 손, 발, 전완, 종아리 등 몸통에서 먼 부위의 근력이 약화되는 것. 대부분의 염증성 근병증(다발성근염, 피부근염)은 근위부(어깨, 엉덩이)를 침범하나, 봉입체근염은 이와 반대로 원위부 우세 약화를 보이는 것이 중요한 감별점.
• 근위축 (Muscle Atrophy) — 근육의 크기와 부피가 감소하는 상태. 봉입체근염에서는 만성적인 진행과 함께 현저한 근위축이 동반되는 경우가 많음. 이는 운동신경원 질환(예: ALS)에서도 보일 수 있으나, IBM에서는 감각과 반사가 정상인 것이 차이점.