6개월 영아, 반복적인 요로감염. 신장 초음파상 양측 수신증과 함께, 요관(Ureter)이 방광(Bladder)까지 심하게 확장되어 있다. VCUG상 방광요관역류(VUR)는 관찰되지 않았다. 진단은?

요관(Ureter)이 방광(Bladder)으로 들어가는 부위(UVJ)가 기능적/해부학적으로 막힌(협착) 질환으로, 소변이 정체되어 요관과 신우가 모두 확장(Megaureter, Hydroureteronephrosis)됩니다.

KMLE 핵심 해설 이 영아는 반복적인 요로감염을 보이며, 신장 초음파에서 양측 수신증(Hydronephrosis)과 함께 요관이 방광까지 심하게 확장되어 있습니다. 핵심 단서는 VCUG(방광요도조영술)에서 방광요관역류(VUR)가 없다는 점입니다. 이는 역류가 원인이 아닌, 폐쇄성 병변(Obstructive uropathy)을 시사합니다. 진단 분석: 요관이 전체적으로 확장된 상태에서 VUR이 없다면, 요관의 폐쇄 원인을 찾아야 합니다. 신우요관 이행부 협착(UPJ obstruction)은 신우와 신배만 확장되고 요관은 확장되지 않는 것이 특징입니다. 반면, 원발성 거대요관(Primary megaureter)은 요관 방광 이행부(UVJ)의 기능적/해부학적 협착으로 인해 요관 전체와 신우-신배가 모두 확장됩니다. 이 증례의 초음파 소견("요관이 방광까지 심하게 확장")은 바로 이에 부합합니다. 정답 근거: 양측성 수신증 + 확장된 요관 + VUR 음성 = 원발성 거대요관(UVJ 협착). 이는 UVJ의 근육층 이상이나 협착으로 인해 요관의 배출이 방해받아 발생하는 선천성 기형입니다. 오답 분석: ① 후부 요도 판막(PUV): 남아에서 가장 흔한 하부 요로 폐쇄 원인이지만, VCUG에서 전형적으로 역V자 모양의 요도와 팽대된 방광, 높은 등급의 VUR이 동반됩니다. 본 증례는 VUR이 없어 배제됩니다. ② 신우요관 이행부 협착(UPJ obstruction): 가장 흔한 선천성 요로 폐쇄 원인이지만, 확장은 주로 신우와 신배에 국한되며 요관은 정상이거나 미만성 확장을 보이지 않습니다. "요관이 방광까지 확장"이라는 설명과 맞지 않습니다. ④ 방광 게실(Bladder diverticulum): VUR을 동반할 수 있지만, 단독으로 양측성 거대요관과 수신증을 일으키는 주원인은 아닙니다. ⑤ 다낭성 이형성 신(MCDK): 신장이 여러 낭종으로 대체되는 비기능성 신장 질환으로, 수신증 패턴과는 다르며 일반적으로 양측성은 아닙니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 6개월 남아, 발열과 함께 반복되는 요로감염으로 내원. 신장 초음파: 양측성 중등도~중증의 수신증과 함께, 확장된 요관이 방광 후방까지 이어져 관찰됨. VCUG: 방광 용적은 정상, 배뇨 시 요도 개통성 양호, 방광요관역류(VUR)는 관찰되지 않음. 진단적 접근: 1. 초기 검사: 요검사 및 배양(감염 확인), 신장 초음파(해부학적 이상 스크리닝). 2. 확진/감별 검사: VCUG (VUR 유무 판단). VUR이 음성이면, 신장 스캔(DMSA/MAG3)을 통해 신장 기능과 폐쇄의 정도를 정량화합니다. MAG3 배출 스캔은 UVJ 협착에서 요관의 정체와 지연된 배출을 보여줍니다. 3. 치료 계획: 무증상이면서 기능이 잘 유지되는 경우 추적 관찰. 반복 감염, 기능 저하, 진행성 수신증이 있으면 요관재식술(Ureteral reimplantation)을 통해 협착 부위를 제거하고 요관을 방광에 새로 이식합니다. 주의사항: 원발성 거대요관은 감염에 매우 취약하므로, 반복 요로감염을 예방하기 위해 예방적 항생제(트리메토프림/설파메톡사졸 또는 니트로푸란토인) 투여가 필요할 수 있습니다. 수술 후에도 정기적인 신기능 및 초음파 추적 관찰이 필수적입니다. 레지던트 선배의 팁 "소아 요로계 기형 감별은 '확장의 위치'와 'VCUG 결과'가 열쇠입니다. 신우만 커졌다? → UPJ 협착. 요관까지 통째로 커졌다? → UVJ 협착(거대요관) 또는 고등급 VUR을 생각해보세요. 그런데 VCUG에서 VUR이 없다? 그럼 답은 UVJ 협착으로 좁혀집니다. 'VUR 음성인 양측 거대요관'은 원발성 거대요관의 전형적인 패턴이에요!"