KMLE 핵심 해설
이 환자는
출생 직후 복부 종괴와
소변량 감소를 보이는
신생아 남아입니다. 초음파에서
Pathognomonic! 양측 수신증, 방광벽 비후, 근위부 요도 확장이라는 세 가지 소견이 동시에 관찰됩니다. 이는
후부 요도 판막(Posterior Urethral Valve, PUV)의 전형적인 삼중주(Triad)입니다.
핵심 기전: PUV는
하부 요로 폐쇄(Bladder Outlet Obstruction)를 일으키는 가장 흔한 선천성 원인입니다. 판막이 요도를 막아 소변이 방광에서 배출되지 못하면, 방광 내 압력이 상승하고 방광벽이 두꺼워지며(
방광벽 비후), 역압이 요관과 신우까지 전달되어
양측 수신증을 유발합니다. 또한 폐쇄 부위 바로 위인
근위부 요도 확장이 특징적으로 나타납니다. 이는 신생아기
폐신부전(Pulmonary Hypoplasia)과
신기능 저하의 주요 원인이므로, 조기 진단과 즉각적인 처치가 필수적입니다.
정답 근거: PUV는
남아에서만 발생하며, 초음파에서 보이는 세 가지 소견이 매우 특징적입니다. 다른 선택지들은 이 모든 소견을 동시에 설명하지 못합니다.
감별 진단 table
| 질환 | 주요 특징 | 초음파 소견 | 성별 |
|---|
| 후부 요도 판막(PUV) | 하부 요로 폐쇄, 신생아기 폐신부전 위험 | 양측 수신증 + 방광벽 비후 + 근위부 요도 확장 | 남아만 |
| 신우요관 이행부 협착(UPJ obstruction) | 상부 요로 폐쇄, 가장 흔한 선천성 수신증 원인 | 일측성 수신증, 확장된 신우만 보임 (요관/방광 정상) | 남녀 모두 |
| 방광요관 역류(VUR) | 방광-요관 판막 기능 부전, 요로감염과 연관 | 방광 충만/배뇨 시 요관/신우 확장이 변동적. 방광벽 비후는 드묾. | 남녀 모두 |
| 다낭성 이형성 신(MCDK) | 비기능성 낭종 신장, 반대측 신장 이상 동반 가능 | 다수의 낭종, 정상 신실질 없음. 수신증이 아님. | 남녀 모두 |
| 요관 방광 이행부 협착(UVJ obstruction) | 하부 요관 폐쇄 | 요관 전반부 확장 + 수신증. 방광과 근위부 요도는 정상. | 남녀 모두 |
핵심 알고리즘
신생아 남아 + 복부 종괴/소변 감소 + 초음파 → 감별 포인트! "양측 수신증, 방광벽 비후, 근위부 요도 확장" 삼중주 확인 →
PUV 확진 (Voiding Cystourethrogram, VCUG) →
응급 처치: 방광 카테터 삽입으로 폐쇄 해소 →
확정 치료: 경요도 판막 절제술(Transurethral Valve Ablation).
KMLE 족보 암기법
PUV 기억법: "
남아(Boy)가 방광(Bladder)에 부담(Burden)을 줘서 신장(Kidney)까지 부풀었다(Bloated)".
초음파 3대 소견: "
신장 2개 부풀고(양측 수신증), 방광 두껍고(방광벽 비후), 요도 입구도 부었다(근위부 요도 확장)".