신요로 질환

신생아 남아, 출생 직후 복부에 종괴가 만져지고 소변량이 적었다. 신장 초음파 소견은 아래와 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?

신장 초음파: 양측 신장이 수신증(Hydronephrosis)으로 심하게 확장되어 있고, 방광(Bladder)이 두꺼워져 있으며, 근위부 요도(Posterior urethra)가 확장되어 있음.

1 신우요관 이행부 협착 (UPJ obstruction)
2 방광요관 역류 (VUR)
3 후부 요도 판막 (Posterior Urethral Valve, PUV) ✓ 정답
4 다낭성 이형성 신 (MCDK)
5 요관 방광 이행부 협착 (UVJ obstruction)

해설

신생아 남아(Male)에서만 발생하며, 양측 수신증, 방광벽 비후, 근위부 요도 확장을 유발하는 '하부 요로 폐쇄'(Bladder outlet obstruction)의 가장 흔하고 심각한 원인은 후부 요도 판막(PUV)입니다.

같은 주제 다음 문제12세 남아가 2주 전부터 전신 부종, 소변량 감소, 혈뇨를 주소로 내원했다. 혈압 140/90 mmHg. 혈액검사 BUN 25mg/dL, Cr 1.5mg/dL.…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 소아과 각론 ]19,000원

KMLE 핵심 해설 이 환자는 출생 직후 복부 종괴와 소변량 감소를 보이는 신생아 남아입니다. 초음파에서 Pathognomonic! 양측 수신증, 방광벽 비후, 근위부 요도 확장이라는 세 가지 소견이 동시에 관찰됩니다. 이는 후부 요도 판막(Posterior Urethral Valve, PUV)의 전형적인 삼중주(Triad)입니다.

핵심 기전: PUV는 하부 요로 폐쇄(Bladder Outlet Obstruction)를 일으키는 가장 흔한 선천성 원인입니다. 판막이 요도를 막아 소변이 방광에서 배출되지 못하면, 방광 내 압력이 상승하고 방광벽이 두꺼워지며(방광벽 비후), 역압이 요관과 신우까지 전달되어 양측 수신증을 유발합니다. 또한 폐쇄 부위 바로 위인 근위부 요도 확장이 특징적으로 나타납니다. 이는 신생아기 폐신부전(Pulmonary Hypoplasia)과 신기능 저하의 주요 원인이므로, 조기 진단과 즉각적인 처치가 필수적입니다.

정답 근거: PUV는 남아에서만 발생하며, 초음파에서 보이는 세 가지 소견이 매우 특징적입니다. 다른 선택지들은 이 모든 소견을 동시에 설명하지 못합니다.

감별 진단 table

질환	주요 특징	초음파 소견	성별
후부 요도 판막(PUV)	하부 요로 폐쇄, 신생아기 폐신부전 위험	양측 수신증 + 방광벽 비후 + 근위부 요도 확장	남아만
신우요관 이행부 협착(UPJ obstruction)	상부 요로 폐쇄, 가장 흔한 선천성 수신증 원인	일측성 수신증, 확장된 신우만 보임 (요관/방광 정상)	남녀 모두
방광요관 역류(VUR)	방광-요관 판막 기능 부전, 요로감염과 연관	방광 충만/배뇨 시 요관/신우 확장이 변동적. 방광벽 비후는 드묾.	남녀 모두
다낭성 이형성 신(MCDK)	비기능성 낭종 신장, 반대측 신장 이상 동반 가능	다수의 낭종, 정상 신실질 없음. 수신증이 아님.	남녀 모두
요관 방광 이행부 협착(UVJ obstruction)	하부 요관 폐쇄	요관 전반부 확장 + 수신증. 방광과 근위부 요도는 정상.	남녀 모두

핵심 알고리즘 신생아 남아 + 복부 종괴/소변 감소 + 초음파 → 감별 포인트! "양측 수신증, 방광벽 비후, 근위부 요도 확장" 삼중주 확인 → PUV 확진 (Voiding Cystourethrogram, VCUG) → 응급 처치: 방광 카테터 삽입으로 폐쇄 해소 → 확정 치료: 경요도 판막 절제술(Transurethral Valve Ablation).

KMLE 족보 암기법 PUV 기억법: "남아(Boy)가 방광(Bladder)에 부담(Burden)을 줘서 신장(Kidney)까지 부풀었다(Bloated)".
초음파 3대 소견: "신장 2개 부풀고(양측 수신증), 방광 두껍고(방광벽 비후), 요도 입구도 부었다(근위부 요도 확장)".

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 재태기간 40주, 자연분만으로 출생한 신생아 남아. 출생 직후 복부가 팽만되어 만져지고, 첫 24시간 동안 소변량이 매우 적음. 활력 징후는 안정적이지만 복부 검진에서 탄력 있는 종괴 촉진.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 신장/방광 초음파 (비침습적, 빠른 선별). PUV가 의심되면 특징적 소견 확인. 2. 확진 검사: 배뇨성 방광요도조영술(VCUG). 카테터를 통해 조영제를 주입하여 배뇨 시 후부 요도에 있는 판막을 직접 관찰하고, 방광요관 역류(VUR) 동반 여부도 평가. 3. 추가 평가: 혈청 크레아티닌(Creatinine), 전해질, 혈가스 검사로 신기능과 대사성 산증 평가.

치료 계획: 1. 응급 처치: PUV가 강력히 의심되면, 즉시 유치도뇨관(Foley catheter) 삽입이 필수입니다. 이는 폐쇄를 일시적으로 해소하고 신장 압력을 낮추는 생명을 구하는 조치입니다. 2. 확정 치료: 상태가 안정화된 후, 경요도 판막 절제술(Transurethral Valve Ablation)을 시행합니다. 3. 장기 관리: 수술 후에도 방광 기능 장애, 만성 신장병, VUR 지속 등의 위험이 있어 정기적인 신기능, 초음파, 요역동학 검사(Urodynamics) 추적 관찰이 필요합니다.

주의사항: - PUV는 신생아 응급 질환입니다. 진단이 지연되면 폐신부전과 신기능 악화로 인해 생명에 위협이 될 수 있습니다. - 초음파에서 양측 수신증과 방광팽만이 보이면, 성별을 반드시 확인하세요. 여아라면 PUV는 배제되고 다른 원인(예: 요도중격(Urethral septum))을 찾아야 합니다.

레지던트 선배의 팁 "신생아 복부 종괴 문제에서 '남아'라는 단어와 '양측 수신증+방광벽 비후'라는 초음파 묘사가 나오면, 거의 99% PUV입니다. 다른 선택지들은 대부분 일측성 문제이거나 방광/요도 소견이 다릅니다. VCUG가 확진 검사지만, 국시에서는 초음파 소견만으로도 충분히 정답을 고를 수 있어요. 임상에서는 초음파 보고서에 '근위부 요도 확장'이란 말이 나오면 바로 소아비뇨기과에 콜 넣으세요!"

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