KMLE 핵심 해설
이 환자는 만져지는 자반(Palpable purpura), 복통, 관절통, 그리고 소변 검사에서 단백뇨와 혈뇨를 보이는 6세 여아입니다. 이 4가지 소견은 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 전형적인 4대 증상입니다. HSP는 소아에서 가장 흔한 혈관염으로, IgA 면역복합체가 작은 혈관 벽에 침착하여 발생합니다. 신장 침범(혈뇨, 단백뇨)은 중요한 합병증으로, 이 환자의 소변 검사 소견이 이를 뒷받침합니다.
정답 근거 및 기전
핵심! HSP의 진단은 주로 임상적 소견에 기반합니다. Pathognomonic! 소견은 하지에 주로 나타나는 만져지는 자반입니다. 이는 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)의 특징으로, 감별 진단에서 가장 중요한 단서입니다. 복통은 장관 혈관염에 의한 것이고, 관절통은 일과성 슈도(pseudo)-관절염입니다. 신장 침범은 IgA 신병증(IgA Nephropathy)과 병리 기전이 동일합니다.
오답 분석① ITP (특발성 혈소판 감소성 자반증): 감별 포인트! ITP에서는 자반이 만져지지 않으며(petechiae), 혈소판 수가 감소합니다. 이 환자에게는 복통, 관절통, 신장 침범이 동반되지 않습니다. ② 급성 류마티스열: 주 증상은 이동성 관절염(Migratory Polyarthritis), 심장염, 무도증 등이며, 자반은 특징적이지 않습니다. 선행 A군 베타 용혈성 연쇄상구균(Group A Streptococcus) 감염이 전제 조건입니다. ③ 가와사키병: 주 증상은 5일 이상 지속되는 발열, 양측 결막 충혈, 구강 점막 변화, 다형성 발진, 경부 림프절 종대 등입니다. 자반보다는 발진이 주를 이루며, 복통과 신장 침범은 드뭅니다. ⑤ 전신성 홍반성 루푸스 (SLE): 소아기에도 발생할 수 있지만, 특징적인 피부 병변은 나비 모양 발진(Malar rash)이나 원반형 발진입니다. 만져지는 자반은 드물며, 신장 침범은 더 심각한 루푸스 신염(Lupus Nephritis)의 형태로 나타납니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 6세 여아, 1주 전부터 양측 하지(둔부, 다리)에 만져지는 자반 발생. 복통과 무릎 관절통 동반. 소변 검사에서 단백뇨(++), 현미경적 혈뇨(RBC 10-20/HPF) 확인.진단적 접근: HSP는 임상 진단이므로, 전형적인 증상이 있으면 추가 검사 없이 진단 가능합니다. 혈소판 수는 정상이며(정상 범위), 이는 ITP와의 중요한 감별점입니다. 신장 침범 평가를 위해 소변 검사와 신장 기능 검사(크레아티닌)는 필수입니다. 심한 복통이 있거나 장중첩증이 의심될 경우 복부 초음파를 시행합니다.치료 계획: 대부분의 경우 지지 요법으로 자연적으로 호전됩니다. 관절통과 부종에는 비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs)를 사용할 수 있습니다. 심한 복통이나 위장관 출혈에는 스테로이드(프레드니솔론) 단기 투여가 도움이 될 수 있습니다. 신장 침범이 심한 경우(신증후군, 급성 신손상)는 소아 신장과 전문의에게 의뢰하여 스테로이드 또는 다른 면역억제제 치료를 고려합니다.주의사항: 신장 침범은 발병 후 수주에서 수개월 후에 나타날 수 있으므로, 진단 후 최소 6개월간 정기적인 소변 검사와 혈압 측정으로 추적 관찰이 필요합니다. 급성 신손상이나 고혈압이 발생하면 즉시 입원 치료가 필요합니다.
레지던트 선배의 팁
"소아에서 '만져지는 자반'이 나왔다면, 머릿속에 바로 'HSP'가 떠올라야 해요. 그리고 문제에 '복통', '관절통', '신장 침범(혈뇨/단백뇨)' 중 하나라도 같이 나오면 거의 확정판이죠. ITP는 '만져지지 않는' 점상 출혈(petechiae)이라는 점, 혈소판 수가 감소한다는 점에서 명확히 구분됩니다."
헤노흐-쇤라인 자반증 (Henoch-Schönlein Purpura) — 소아에서 가장 흔한 혈관염. IgA 면역복합체에 의한 백혈구 파괴성 혈관염. 전형적인 4대 증상은 만져지는 자반(하지), 복통, 관절통, 신장 침범(혈뇨/단백뇨).
만져지는 자반 (Palpable Purpura) — 피부 위로 돌출되어 만져지는 자색 반점. 백혈구 파괴성 혈관염의 특징적 소견으로, HSP에서 가장 흔하게 나타남.
IgA 신병증 (IgA Nephropathy) — HSP의 신장 침범과 병리 기전이 동일한 질환. 신장 사구체에 IgA 침착이 특징. '베르게르 병(Berger's disease)'이라고도 함.
백혈구 파괴성 혈관염 (Leukocytoclastic Vasculitis) — 중성구가 파괴되어 핵 파편이 보이는 작은 혈관의 혈관염. HSP와 약물 반응 등에서 나타나는 조직학적 소견.
장중첩증 — HSP의 심각한 위장관 합병증 중 하나. 장의 일부가 인접한 장관 속으로 끼어들어가 폐색을 일으킴. 복통, 혈변(젤리 대변), 복부 종물이 삼중주.