부신피질암의 특징으로 옳은 것은?

부신피질암은 크기가 크고(>6cm), 빠르게 성장하며, 주변 장기 침범과 원격 전이가 흔하여 예후가 불량하다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 드문 종양인 부신피질암(Adrenocortical Carcinoma, ACC)의 임상적 특징을 묻는 기초 암기 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 부신피질암은 크게 기능성(호르몬 분비)과 무기능성으로 나뉩니다. 기능성 종양은 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)이나 남성화(Virilization) 증상을 일으킬 수 있지만, 전체의 약 50-60%만이 기능성을 보입니다. 따라서 "대부분" 기능성이라는 표현은 틀립니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 부신피질암은 악성 종양으로서의 전형적인 특징을 가집니다. 즉, 빠른 성장을 보이고, 주변 장기(신장, 횡격막, 간 등)로 침범하며, 원격 전이(폐, 간, 뼈)가 흔합니다. 이로 인해 발견 시 이미 진행된 경우가 많고, 예후가 매우 불량합니다(5년 생존율 20-35%).

오답 분석 (Distractor Analysis):

1. 감별 포인트! "대부분 기능성 종양"은 틀린 진술입니다. 기능성과 무기능성의 비율은 비슷합니다. 반면, 양성 부신선종(Adenoma)은 대부분 무기능성입니다.
2. "예후가 양호함"은 정반대입니다. 부신피질암은 예후가 매우 나쁜 악성 종양입니다.
3. "크기가 대부분 3cm 미만"은 부신 선종(Adenoma)의 특징입니다. 부신피질암은 진단 시 크기가 보통 6cm 이상인 경우가 많습니다.
4. 정답: 빠른 성장과 주변 침범은 악성 종양의 핵심 특징으로 맞습니다.
5. "방사성 요오드 치료에 반응"은 갑상선암(Thyroid cancer)의 치료법입니다. 부신피질암과는 무관합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 45세 여성이 복부 팽만감과 체중 증가, 얼굴이 둥글어지고(만월안, Moon face), 여드름과 다모증이 심해져 내원했습니다. 복부 CT에서 우측 부신에 8cm 크기의 불규칙한 경계의 종괴가 발견되었습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 호르몬 평가: 24시간 소변 free cortisol, 혈중 ACTH, 데히드로에피안드로스테론 설페이트(DHEA-S), 안드로스테네디온 등을 측정하여 기능성 여부 판단. 2. 영상의학: 복부 CT/MRI로 종양의 크기, 경계, 내부 괴사, 주변 침범 및 전이 여부 평가. 크기(>4-6cm), 불규칙한 형태, 조영증강 후 빠른 washout이 악성을 시사합니다. 3. 생검: 전이가 명백하지 않은 경우, 수술 전 생검은 일반적으로 권장되지 않습니다(종양 파종 위험).

치료 계획 (Management Plan): 1. 일차 치료: 가능한 경우 완전 절제술(Complete surgical resection)이 유일한 치유 가능한 방법입니다. 2. 보조 치료: 수술 후 재발 위험이 높은 경우 미토탄(Mitotane) 치료를 고려합니다. 미토탄은 부신피질 세포에 선택적 독성을 가지는 약물입니다. 3. 진행성/전이성 질환: 미토탄 단독 또는 EDP 요법(Etoposide, Doxorubicin, Cisplatin + Mitotane) 등의 화학요법을 시행합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 미토탄 치료 시 부신 기능 부전(Adrenal insufficiency)이 발생할 수 있어, 스테로이드(하이드로코르티손) 보충 치료가 필수적으로 동반되어야 합니다.