심화 해설
Case Analysis
40세 여성 환자로, 1년간 진행된 체중 증가, 만월형 얼굴(Moon face), 복부 자주색 줄무늬(Striae)가 주소입니다. 이는 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)의 전형적인 외관적 소견입니다. V/S에서 고혈압(BP 150/95 mmHg)이 확인되었으며, 이는 코르티솔 과다의 대사적 영향과 일치합니다. 확진을 위한 1차 검사인 24시간 소변 유리 코르티솔(UFC)이 300 μg/day로 정상 상한치(90 μg/day)를 명백히 초과하여, 코르티솔 과다증(Hypercortisolism)이 확인되었습니다. 이제 다음 단계는 이 코르티솔 과다증이 ACTH 의존성인지 비의존성인지 구분하고, 특히 가장 흔한 원인인 쿠싱병(Cushing's disease, 뇌하수체 ACTH 분비 선종)을 선별하는 것입니다. 이를 위한 표준 검사가 저용량 덱사메타손 억제 검사(Low-dose Dexamethasone Suppression Test)이며, 그 중 신속 선별 검사로 밤샘 덱사메타손 억제 검사(Overnight DST)가 사용됩니다. 정상 피드백 기전이 있다면 덱사메타손에 의해 코르티솔 분비가 억제되지만, 쿠싱 증후군(특히 쿠싱병)에서는 억제되지 않습니다(Harrison's 내과학 기준).
Mnemonic
쿠싱 증후군 외관 기억법: "CUSHINGOID"
C: Central obesity (중심성 비만)
U: Urinary cortisol 증가, Unusual striae
S: Sugar 증가 (당뇨)
H: Hypertension (고혈압)
I: Infections 증가 (감염)
N: Necrosis (무균성 골괴사)
G: Growth retardation (소아 성장 지연), Glucose intolerance
O: Osteoporosis (골다공증)
I: Immunosuppression (면역 억제)
D: Depression (우울증), Deep vein thrombosis (심부정맥혈전증)
임상 시나리오
Management
확진 후, 고용량 덱사메타손 억제 검사, 혈청 ACTH 측정, 두경부 MRI/흉부복부 CT 등 영상 검사를 통해 원인(뇌하수체 선종, 이소성 ACTH 분비 종양, 부신 종양)을 규명합니다. 치료는 원인에 따라 다릅니다.
1. 쿠싱병: 일차 치료는 경비강 뇌하수체 선종 절제술(Transsphenoidal adenomectomy)입니다.
2. 부신 선종: 복강경 부신 절제술이 표준입니다.
3. 약물 치료: 수술 전 준비나 수술 불가능한 경우 케토코나졸(Ketoconazole), 미토탄(Mitotane), 메티라폰(Metyrapone) 등을 사용할 수 있습니다.
Critical Warning
* UFC나 억제 검사 전, 환자가 경구 피임약이나 에스트로겐을 복용 중이면 CBG 증가로 인해 총 코르티솔이 상승해 위양성 결과가 나올 수 있습니다. 반드시 약물력을 확인하세요.
* 원인 규명 없이 증상만으로 스테로이드를 함부로 중단시키면 부신 위기(Adrenal crisis)를 유발할 수 있습니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.