45세 남자가 수개월 전부터 심해지는 전신 쇠약감과 함께 피부색이 점차 검게 변하는 색소 침착을 주소로 내원… | 마이메르시 MyMerci
내분비
문제

45세 남자가 수개월 전부터 심해지는 전신 쇠약감과 함께 피부색이 점차 검게 변하는 색소 침착을 주소로 내원했다. V/S BP 90/60 mmHg, HR 110회/분. 핵심 검사 결과: 혈청 나트륨 125 mEq/L, 칼륨 5.5 mEq/L, 아침 코르티솔 1.0 μg/dL (정상 5~25). 가장 의심되는 진단은?

해설
저혈압, 저나트륨혈증, 고칼륨혈증과 함께 기저 코르티솔 저하 및 피부 색소 침착은 원발성 부신 기능 저하증(애디슨병)을 시사한다.

심화 해설

Case Analysis 환자는 만성적인 전신 쇠약감과 특징적인 피부 색소 침착을 보입니다. 활력 징후에서 저혈압(BP 90/60 mmHg)과 보상성 빈맥(HR 110회/분)이 관찰됩니다. 핵심 검사 결과는 저나트륨혈(Na 125 mEq/L), 고칼륨혈(K 5.5 mEq/L), 그리고 아침 기저 코르티솔 수치의 현저한 저하(1.0 μg/dL)를 보입니다. 이는 부신 피질에서 분비되는 주요 호르몬인 코르티솔(Cortisol)알도스테론(Aldosterone)의 결핍을 동시에 시사합니다. 코르티솔 결핍은 쇠약감, 저혈압, 저혈당을, 알도스테론 결핍은 저나트륨혈과 고칼륨혈을 유발합니다. 특히, 피부 색소 침착애디슨병(Addison's disease), 즉 원발성 부신 기능 저하증의 매우 특징적인 소견입니다. 이는 부신 파괴로 인한 코르티솔 저하에 대한 피드백으로 부신피질자극호르몬(ACTH)과 그 전구체인 프로오피오멜라노코르틴(POMC)이 과다 분비되면서, 멜라닌 세포 자극 호르몬(MSH) 활성이 증가하여 발생합니다. Harrison's 내과학에 따르면, 저코르티솔혈증과 함께 고칼륨혈, 저나트륨혈, 저혈압, 색소 침착이 동반되면 원발성 부신 기능 부전을 진단할 수 있습니다.

Mnemonic 애디슨병의 주요 증상/징후를 기억하는 법: "ABCs of Addison's" * Asthenia (심한 쇠약감) * Bronze skin (청동색/검은색 피부 색소 침착) * Cortisol low (코르티솔 저하) * sodium low, potassium high (저나트륨혈, 고칼륨혈)

임상 시나리오

Management 애디슨병의 치료는 평생 지속되는 호르몬 대체 요법이 핵심입니다. 1. 급성 부신 위기(Acute Adrenal Crisis): 수액(0.9% 생리식염수)으로 저혈량을 교정하고, 하이드로코르티손(Hydrocortisone) 100mg IV를 즉시 투여한 후 6-8시간마다 반복합니다. 전해질 이상(저나트륨, 고칼륨)을 교정합니다. 2. 유지 요법: 하이드로코르티손(코르티솔 대체)을 하루 15-25mg(예: 아침 10-15mg, 오후 5-10mg) 분할 복용합니다. 플루드로코르티손(Fludrocortisone) (알도스테론 대체)을 하루 0.05-0.2mg 경구 투여하여 전해질과 혈압을 조절합니다. 3. 환자 교육: 약물 복용의 중요성, 스트레스(감염, 수술, 외상 시)에 따른 용량 증가 필요성(일반적으로 2-3배), 스테로이드 카드(Steroid Card) 소지, 응급 시 사용할 수 있는 덱사메타손(Dexamethasone) 주사제 처방에 대해 반드시 교육합니다. Critical Warning * 절대 금기: 갑작스런 스테로이드 중단. 이는 생명을 위협하는 부신 위기를 유발할 수 있습니다. * 치명적 실수: 급성 중증 질환 환자에서 원인 불명의 저혈압/쇼크가 지속될 때 애디슨병을 배제하지 않는 것. 특히 패혈증 치료에 반응하지 않는 저혈압은 부신 위기를 의심해야 합니다. 스트레스 상황에서 스테로이드 용량을 증가시키지 않는 것도 위험합니다.

핵심 개념

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