45세 여자가 최근 1년 동안 체중이 증가하고 계단을 오를 때 다리에 힘이 빠져 내원하였다. 3년 전부터 고혈압으로 치료받고 있다. 최근에는 특별한 충격 없이도 팔과 다리에 멍이 자주 생겼다고 한다. 혈압 162/96 mmHg, 맥박 84회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.6℃이다. 얼굴은 둥글고 복부 비만이 있으며 양쪽 넓적다리의 근력이 감소해 있다. 복부에는 폭이 넓은 자색 선조가 관찰된다. 검사 결과 혈중 코르티솔 증가와 ACTH 감소가 확인되었다. 복부 CT에서 왼쪽 부신에 경계가 분명한 3.1 cm 크기의 종괴가 관찰되었고 반대쪽 부신에는 종괴가 없었다. 복강경 왼쪽 부신절제술을 시행하기로 하였다. 이 환자의 수술 전후 처치로 가장 적절한 것은?
[전해질 및 대사검사]
• Na⁺ 141 mEq/L (참고치: 135~145)
• K⁺ 3.4 mEq/L (참고치: 3.5~5.1)
• 공복혈당 132 mg/dL (참고치: 70~99)
[호르몬검사]
• 오전 8시 혈청 코르티솔 31.8 μg/dL (참고치: 5~25)
• 혈장 ACTH 2.1 pg/mL (참고치: 6~76)
• 혈장 알도스테론 6.7 ng/dL (참고치: 2~9)
1하이드로코르티손 투여✓ 정답
2플루드로코티손 단독 투여
3메티라폰 장기 단독치료
4스피로놀락톤 투여
5갈색 세포종페녹시벤자민 투여
해설
코르티솔 증가와 ACTH 감소 및 부신 종괴가 확인되어 코르티솔을 자율적으로 분비하는 부신 종양에 의한 ACTH 비의존성 쿠싱증후군이 의심됩니다. 장기간의 코르티솔 과다로 정상 반대쪽 부신의 기능이 억제되어 있으므로 일측 부신절제술 전후에는 글루코코르티코이드 보충이 필요합니다.
핵심 해설
이 환자는 중심성 비만, 둥근 얼굴, 자색 선조, 근위부 근력저하, 고혈압 및 고혈당 등 쿠싱증후군에 합당한 임상소견을 보입니다.
혈청 코르티솔은 증가되어 있지만 ACTH는 감소되어 있으므로 ACTH 비의존성 쿠싱증후군을 생각해야 합니다. 여기에 일측 부신 종괴가 확인되었으므로 코르티솔을 자율적으로 분비하는 부신 종양이 원인으로 판단됩니다.
장기간 코르티솔이 과다하게 분비되면 음성 되먹임에 의해 뇌하수체 ACTH 분비가 억제되고, 이로 인해 종양이 없는 반대쪽 부신피질도 위축되고 기능이 억제될 수 있습니다.
따라서 코르티솔을 분비하던 종양을 수술로 제거하면 내인성 코르티솔이 급격히 감소하여 수술 후 부신기능저하가 발생할 수 있습니다. 이를 예방하기 위해 수술 전후 스트레스 용량의 하이드로코르티손을 투여하고, 수술 후 시상하부-뇌하수체-부신축이 회복되는 동안 점차 감량합니다.
따라서 가장 적절한 처치는 하이드로코르티손 투여입니다.
정답 근거
• 중심성 비만 + 자색 선조 + 근위부 근력저하
→ 쿠싱증후군 시사
• 혈청 코르티솔 증가
• 혈장 ACTH 감소
→ ACTH 비의존성 고코르티솔혈증
• 일측 부신 종괴
→ 코르티솔 분비 부신 종양 의심
• 장기간 ACTH 억제
→ 반대쪽 정상 부신피질 기능 억제
• 종양 제거 후 급성 부신기능저하 위험
→ 수술 전후 글루코코르티코이드 보충 필요
정답: 하이드로코르티손 투여
애디슨병(Addison's disease) — 부신 피질의 파괴(자가면역, 결핵 등)로 인해 코르티솔과 알도스테론이 모두 결핍되는 원발성 부신 기능 저하증입니다. 특징적으로 피부 점막의 색소 침착과 저나트륨혈, 고칼륨혈을 동반합니다.
ACTH — 부신피질자극호르몬(Adrenocorticotropic Hormone). 뇌하수체 전엽에서 분비되어 부신 피질의 코르티솔 분비를 촉진합니다. 애디슨병에서는 코르티솔 저하에 대한 피드백으로 ACTH가 매우 높아지며, 이로 인해 색소 침착이 발생합니다.
저나트륨혈 — 혈청 나트륨 농도가 135 mEq/L 미만인 상태. 애디슨병에서는 알도스테론 결핍으로 인한 염분 소실과 코르티솔 결핍에 의한 ADH(항이뇨호르몬)의 비적절한 분비(SIADH와 유사 기전)가 복합적으로 작용하여 발생합니다.
고칼륨혈 — 혈청 칼륨 농도가 5.0 mEq/L 초과인 상태. 애디슨병에서는 알도스테론 결핍으로 인해 신원위세뇨관에서의 칼륨 배설이 감소하고, 세포외액으로의 칼륨 이동 증가(인슐린 저하, 대사성 산증)도 기여할 수 있습니다.
부신 위기(Adrenal Crisis) — 애디슨병 환자에서 스트레스(감염, 수술, 외상)에 대응한 스테로이드 용량 증가 실패 시 발생하는 생명 위협적 급성 증상. 심한 저혈압, 쇼크, 탈수, 저혈당, 고칼륨혈, 복통, 구토 등이 나타나며, 즉각적인 정맥 내 하이드로코르티손과 수액 공급이 필요합니다.