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바깥부터 zona glomerulosa, zona fasciculata, zona reticularis의 세 층이다.
Glomerulosa는 aldosterone을, fasciculata는 cortisol을, reticularis는 androgen을 만든다.
Aldosterone만 renin-angiotensin계가 조절하고 나머지 둘은 ACTH가 조절한다.
이 차이가 뒤에 나오는 모든 감별의 뿌리다.
Cortisol이 넘치면 Cushing's syndrome, 모자라면 adrenal insufficiency다.
Aldosterone이 넘치면 primary aldosteronism이다.
우연히 발견된 덩이는 adrenal incidentaloma로 따로 다룬다.
📌 실전 체크 포인트!
중심성 비만, moon face, buffalo hump가 전형이다.
폭이 1cm를 넘는 자주색 striae, 쉽게 드는 멍, 얇아진 피부가 특이도가 높다.
근위부 근력 약화, 새로 생긴 당뇨병과 고혈압, 골다공증이 동반된다.
여성에서 다모증과 월경 이상이 나타난다.
가장 흔한 원인은 스테로이드 복용에 의한 iatrogenic Cushing's syndrome이다.
그래서 검사에 들어가기 전에 약물 복용력을 먼저 확인한다.
야간 1mg dexamethasone 억제검사에서 plasma cortisol이 억제되지 않으면 양성이다.
24시간 소변 유리 cortisol이 정상 상한의 3배를 넘어도 양성이다.
Midnight 혈중 또는 타액 cortisol 상승도 같은 자리에 쓴다.
저용량 dexamethasone 억제검사를 0.5mg q6h로 2일간 시행한다.
확진되면 먼저 plasma ACTH를 재어 두 갈래로 나눈다.
ACTH가 낮으면(<5pg/mL) ACTH-independent이며 adrenal adenoma나 carcinoma다.
ACTH가 정상이거나 높으면(>15pg/mL) ACTH-dependent이며 pituitary adenoma나 ectopic ACTH다.
ACTH-independent면 adrenal CT로 확인한다.
ACTH-dependent면 sella MRI, 고용량 dexamethasone 억제검사, CRH test를 함께 본다.
고용량 억제검사는 cortisol이 기저치의 50퍼센트 미만으로 억제될 때 양성이다.
CRH test는 ACTH가 40퍼센트 이상, cortisol이 20퍼센트 이상 오를 때 양성이다.
세 검사가 모두 일치하면 pituitary adenoma로 확진한다.
불일치하면 IPSS(Inferior Petrosal Sinus Sampling)로 감별한다.
Petrosal/peripheral ACTH ratio가 기저 >2, CRH 투여 후 >3이면 pituitary adenoma를 시사한다.
| 구분 | ACTH | 고용량 DEX | 치료 |
|---|---|---|---|
| Adrenal adenoma | 낮음 | 억제 안 됨 | 부신절제술 |
| Cushing's disease | 정상~높음 | 억제됨 | 경접형동 수술 |
| Ectopic ACTH | 매우 높음 | 억제 안 됨 | 원발 종양 치료 |
| Iatrogenic | 낮음 | - | 스테로이드 감량 |
Ectopic ACTH의 대표는 small cell lung cancer이며 색소침착과 저칼륨혈증이 두드러진다.
외인성인데 부신기능부전이 의심되면 rapid ACTH stimulation test로 확인한다.
📌 실전 체크 포인트!
Primary는 부신 자체의 파괴이며 Addison's disease라 부른다.
국내에서는 자가면역과 결핵이 주요 원인이다.
ACTH가 올라 피부와 점막에 색소침착이 생기는 것이 primary의 표지다.
Aldosterone도 함께 모자라 저나트륨혈증, 고칼륨혈증, 저혈압이 나타난다.
Secondary는 뇌하수체 문제라 ACTH가 낮고 색소침착이 없다.
Aldosterone은 renin이 조절하므로 고칼륨혈증이 두드러지지 않는다.
오전 8시 혈청 cortisol과 ACTH를 함께 재고 rapid ACTH stimulation test로 확인한다.
Primary는 hydrocortisone에 fludrocortisone을 함께 준다.
Secondary는 mineralocorticoid가 필요 없어 hydrocortisone만 준다.
감염, 구토, 설사, 수술 같은 스트레스에 부신이 따라가지 못해 생긴다.
저혈압, 심한 복통, 구토, 발열, 의식 저하로 나타나 급성 복증으로 오인된다.
검사 결과를 기다리지 않고 생리식염수와 hydrocortisone 100mg을 정맥으로 준다.
환자에게는 아플 때 용량을 두세 배로 올리는 sick day rule을 교육한다.
📌 실전 체크 포인트!
고혈압에 저칼륨혈증이 겹치면 가장 먼저 떠올린다.
저칼륨혈증이 없어도 저항성 고혈압이면 선별 대상이다.
Aldosterone은 Na 재흡수와 K, H 배출을 늘리므로 metabolic alkalosis가 동반된다.
선별검사는 aldosterone/renin ratio(ARR)이며 renin이 억제되어 있는 것이 핵심이다.
확진은 생리식염수 부하검사처럼 aldosterone이 억제되지 않음을 보이는 검사로 한다.
확진 후 adrenal CT로 adenoma와 양측 과형성을 가른다.
한쪽 adenoma면 부신절제술, 양측 과형성이면 spironolactone이나 eplerenone을 쓴다.
우연히 발견된 부신 덩이는 두 가지를 묻는다.
기능성인가와 악성인가다.
기능 평가로 야간 1mg dexamethasone 억제검사, 혈장 또는 소변 metanephrine, 고혈압이 있으면 ARR을 시행한다.
악성을 시사하는 소견은 크기 4~6cm 이상, 불규칙한 경계, 높은 CT 감쇠계수, 빠른 성장이다.
비기능성이고 작으면 일정 간격으로 호르몬과 영상을 추적한다.
📌 실전 체크 포인트!
외부에서 glucocorticoid가 들어오면 CRH와 ACTH 분비가 억제된다.
억제가 오래되면 부신이 위축되어 스스로 cortisol을 만들지 못한다.
이 상태에서 약을 갑자기 끊으면 secondary adrenal insufficiency가 생긴다.
그래서 3주를 넘겨 쓴 경우에는 서서히 감량한다.
외인성 Cushing's syndrome은 겉모습은 cortisol 과잉인데 검사에서는 ACTH와 cortisol이 모두 낮다.
내인성과 반대 방향이므로 이 조합을 보면 약물부터 확인한다.
Dexamethasone은 검사에 쓰는 cortisol 측정에 걸리지 않지만 prednisolone은 걸린다는 점도 함께 본다.
📌 실전 체크 포인트!
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