61세 여성이 호흡곤란과 마른기침을 호소. HRCT는 아래와 같다. 어떤 소견이 보이는가?

하엽 우세의 섬유화와 honeycombing은 UIP의 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 61세 여성으로 호흡곤란과 마른기침을 주소로 내원하였으며, HRCT에서 기저부 망상음영과 벌집모양 소견이 확인되었습니다. 이는 특발성 폐섬유화증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)의 전형적인 영상 소견인 통상성 간질성 폐렴(Usual Interstitial Pneumonia, UIP) 패턴을 시사합니다.

정답 근거 및 기전: HRCT에서 Pathognomonic! UIP 패턴의 핵심 소견은 폐 기저부와 흉막 하부에 우세하게 분포하는 불규칙한 망상음영(Reticular Opacity)과 벌집모양 소견(Honeycombing)입니다. 벌집모양 소견은 섬유화가 진행되어 폐포 구조가 파괴되고, 작은 낭종들이 모여 벌집처럼 보이는 것을 말하며, IPF의 특징적이면서도 비교적 후기의 소견입니다. 이 소견이 보이면 다른 간질성 폐질환보다 IPF의 가능성이 매우 높아집니다.

오답 분석: 다른 선택지들은 다른 폐질환에서 더 흔히 관찰되는 소견입니다. 감별 포인트! ②번 모자이크패턴은 기도 질환(예: 만성 기관지염)이나 혈관성 질환에서, ③번 유리음영은 다양한 간질성 폐질환의 초기 활성기(예: 비특이성 간질성 폐렴, NSIP)나 폐부종에서, ④번 폐기종은 만성폐쇄성폐질환(COPD)에서, ⑤번 폐문비대는 폐동맥고혈압, 림프절 종대, 종양 등에서 주로 나타납니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 61세 여성, 서서히 진행되는 호흡곤란과 마른기침이 수개월 지속됨. 과거력 특이사항 없음. 청진상 양측 폐 기저부에서 벨크로음(Velcro crackles)이 청진됨.

진단적 접근: 1. 초기 검사: 흉부 X선, 폐기능 검사(제한성 패턴), 혈액검사. 2. 확진 검사: 고해상도 흉부 컴퓨터단층촬영(HRCT)이 가장 중요한 비침습적 진단 도구입니다. 전형적인 UIP 패턴이 보이면 조직검사 없이도 IPF 진단이 가능합니다. 3. 조직검사: HRCT 소견이 비전형적이거나 감별이 필요한 경우, 비디오흉강경 폐생검(VATS lung biopsy)을 시행합니다.

치료 계획: 1. 약물 치료: 항섬유화제인 니네다닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)이 질병 진행을 늦추는 데 사용됩니다. 스테로이드는 일반적으로 효과가 없으며 오히려 해로울 수 있습니다. 2. 지지 치료: 산소 요법, 폐 재활, 호흡기 감염 예방접종(인플루엔자, 폐렴구균). 3. 최종 치료: 적합한 환자에서는 폐이식(Lung Transplantation)이 고려됩니다.

주의사항: 급격한 악화(Acute exacerbation of IPF)는 응급 상황으로, 호흡곤란이 갑자기 심해지고 새로운 유리음영이 나타날 수 있으며, 사망률이 매우 높습니다.