58세 여성이 간질성 폐렴으로 입원 중 체중 급격히 감소하고 근육통이 발생했다. 혈청 CK 상승. 동반 질환으로 가장 가능성 높은 것은?

근염과 폐섬유화가 동시에 나타나면 PM/DM 관련 ILD를 의심한다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 간질성 폐렴(Interstitial Lung Disease, ILD)에 체중 감소, 근육통, 혈청 CK(Creatine Kinase) 상승이 동반된 증례입니다. CK 상승은 근육 손상을 시사하는 매우 중요한 지표입니다. 감별 포인트! 근육통과 CK 상승이 있는 ILD 환자에서 가장 먼저 고려해야 할 것은 다발성 근염(Polymyositis, PM) 또는 피부근염(Dermatomyositis, DM)입니다. 이들은 근육과 폐를 함께 침범하는 대표적인 결체조직 질환(Connective Tissue Disease, CTD)입니다. 따라서 보기 중에서 "다발성 근염 관련 ILD"가 가장 직접적인 설명입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 다발성 근염/피부근염(PM/DM)은 자가면역 기전에 의해 근육과 폐를 공격하는 질환입니다. 근육 염증은 CK 상승과 근육통, 약화를 유발하고, 폐 간질 조직의 염증과 섬유화는 간질성 폐렴(ILD)을 일으킵니다. 이는 하나의 질환이 두 기관을 동시에 침범하는 전형적인 패턴입니다. 다른 결체조직 질환들도 ILD를 동반할 수 있지만, CK 상승과 근육통은 PM/DM의 특징적인 증상입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 58세 여성, 간질성 폐렴 입원 중. 새로 발생한 체중 감소와 근육통. 혈청 CK 상승 확인.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 확인 검사: 혈청 CK, 알돌라제(Aldolase) 재검. 자가항체 검사(항-Jo-1 항체는 PM/DM 관련 ILD에서 매우 특이적). 2. 근육 평가: 근전도 검사(EMG), 근육 생검(Muscle biopsy) - 근육염의 확진을 위해. 3. 폐 평가: 고해상도 흉부 CT(HRCT)로 ILD 패턴 확인. 폐활량측정법(Spirometry)으로 폐기능 저하 정도 평가.

치료 계획 (Management Plan): - 1차 치료: 고용량 스테로이드(코르티코스테로이드) (예: 프레드니솔론 1mg/kg/일)로 시작. - 스테로이드 반응 불충분 시: 면역억제제 추가 (아자티오프린, 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트 모페틸 등). - 급성 악화 시: 정맥 내 고용량 메틸프레드니솔론 펄스 요법 고려.

주의사항 (Contraindications & Warning): - 장기간 고용량 스테로이드 사용 시: 골다공증, 당뇨, 감염, 고혈압 등 부작용 모니터링 필수. - ILD가 급속히 진행하는 형태(예: 빠르게 진행하는 간질성 폐렴, RP-ILD)는 예후가 나쁘므로 적극적인 치료 필요.