64세 여성, 강직성 척추염 환자. 상엽 우세형 섬유화와 기관지확장 동반. 현재 질환의 형태는?

상엽 섬유화는 강직성 척추염 ILD의 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 강직성 척추염(Ankylosing Spondylitis)이라는 염증성 척추 관절염을 가진 64세 여성입니다. 문제에서 제시된 핵심 소견은 "상엽 우세형 섬유화"와 "기관지확장(Bronchiectasis) 동반"입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 강직성 척추염은 폐 침범을 동반할 수 있으며, 그 형태는 매우 특징적입니다. 가장 흔한 형태는 Pathognomonic! 상부 폐엽(Upper lobe)에 국한되거나 우세한 섬유성 변화와 공동(Cavity) 형성, 그리고 기관지확장을 동반하는 것입니다. 이는 결핵 후유증과 유사한 방사선학적 소견을 보이지만, 결핵균 감염은 아닙니다. 이러한 형태는 조직학적으로 상피세포-근섬유모세포 반응(Epithelial-Mesenchymal Reaction)과 비특이적 섬유화를 보이며, 특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)의 조직학적 양상인 통상형 간질성 폐렴(UIP, Usual Interstitial Pneumonia) 패턴과 일치합니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 강직성 척추염 관련 간질성 폐질환(ILD)의 가장 흔하고 특징적인 형태는 바로 UIP 패턴입니다. 다른 결체조직질환(CTD) 관련 ILD(예: 류마티스 관절염, 전신경화증)에서는 NSIP(Non-specific Interstitial Pneumonia) 패턴이 더 흔하지만, 강직성 척추염은 예외적으로 UIP 패턴이 우세합니다. 이 UIP 변화가 특히 상엽(Upper lobe)에 집중되어 나타나는 것이 강직성 척추염의 독특한 점입니다. 기관지확장은 만성적인 염증과 섬유화에 의해 기관지벽이 손상되면서 동반되는 이차적 변화입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 64세 여성, 강직성 척추염 병력. 호흡곤란 또는 만성 기침으로 내원하여 흉부 CT를 촬영한 결과, 양측 상폐엽에 우세한 격자음영, 허니컴빙 및 기관지확장 소견이 발견됨.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 상세한 병력 청취(결핵 노출력, 직업력 배제) 및 신체 검진(척추 운동 제한, 흉부 청진 시 Velcro 크레피타션). 2. 확진 검사: 고해상도 흉부 CT(HRCT)는 UIP 패턴(하엽, 피막하 우세의 허니컴빙)의 전형적 소견을 보이지만, 강직성 척추염에서는 상엽에 동일한 패턴이 나타남. 조직 검사(폐 생검)는 비전형적 소견이 있거나 다른 질환이 의심될 때 시행.

치료 계획: 1. 기저 질환인 강직성 척추염의 활동성 평가 및 치료 강화. 2. 간질성 폐질환(UIP)에 대한 치료: 닌테다닙(Nintedanib) 또는 피르페니돈(Pirfenidone)과 같은 항섬유화제 고려. 스테로이드나 면역억제제는 효과가 제한적일 수 있음. 3. 호흡 재활, 산소 요법(필요시), 기관지확장에 따른 감염 예방(예방접종, 필요시 항생제).

주의사항: 결핵과의 감별이 매우 중요합니다. 활동성 결핵이 배제되지 않은 상태에서 스테로이드나 면역억제제를 사용하면 안 됩니다. 또한, 이 병변은 감염이 아니므로 항결핵제 치료의 대상이 아닙니다.