KMLE 핵심 해설
이 환자는 강직성 척추염(Ankylosing Spondylitis, AS)의 장기적인 병력을 가지고 있으며, 흉부 CT에서 상엽 우세한 섬유화가 발견되었습니다. 이는 강직성 척추염과 연관된 폐 합병증의 매우 특징적인 소견입니다.
진단 근거: 강직성 척추염은 주로 척추와 천장관절(Sacroiliac joint)을 침범하는 만성 염증성 질환이지만, 약 1-2%의 환자에서 상엽 우세 폐섬유증(Upper lobe predominant pulmonary fibrosis)를 보입니다. 이는 질환의 후기 합병증으로 나타나며, CT에서 상엽의 경화, 기관지확장증, 그리고 궁극적으로 섬유화를 동반한 폐 실질의 파괴를 보입니다. 이 소견은 다른 결체조직질환 관련 폐질환과 구별되는 핵심 포인트입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 70세 여성, 강직성 척추염 장기 병력. 호흡곤란, 만성 기침 등의 증상으로 흉부 CT 촬영.진단적 접근: 강직성 척추염 병력이 명확하므로, 다른 결체조직질환을 배제하기 위한 광범위한 혈청학적 검사(ANA, RF 등)보다는, 먼저 흉부 고해상도 CT(HRCT)가 폐 침범의 패턴을 평가하는 데 가장 중요합니다. 상엽 우세 섬유화 소견은 거의 확진에 가깝습니다.치료 계획: 특이적인 치료법은 제한적입니다. 증상에 따른 지지 요법(산소 요법, 기침 억제제)이 주를 이루며, 진행성 섬유화가 있는 경우 면역억제제(코르티코스테로이드, 아자티오프린)를 시도할 수 있지만 효과는 뚜렷하지 않습니다.주의사항: 강직성 척추염 환자는 흉벽 강직으로 인해 제한성 환기 장애가 동반되기 쉽습니다. 폐기능 검사에서 폐확산능(DLCO) 저하가 폐섬유증의 진행을 반영하는 중요한 지표가 됩니다.
강직성 척추염 (Ankylosing Spondylitis) — 주로 척추와 천장관절을 침범하는 만성 염증성 질환. HLA-B27과 강한 연관성이 있으며, 후기 합병증으로 상엽 우세 폐섬유증이 발생할 수 있음.