38세 여성이 전신홍반루푸스로 고용량 스테로이드와 cyclophosphamide 치료 중 2주 전부터 발열과 호흡곤란이 발생했다. V/S: 38°C 정상혈압 100회/분 26회/분 SpO2 90%. 양측 폐에서 수포음이 들린다. 흉부 CT와 검사는 아래와 같다. 감별진단과 확진검사는?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 루푸스 폐출혈 (Lupus-associated Diffuse Alveolar Hemorrhage) — SLE의 생명을 위협하는 급성 합병증. 면역복합체 매개 폐모세혈관염으로 인해 발생하며, 급격한 빈혈, 호흡곤란, 혈성 객담, CT상 미만성 간유리음영이 특징. 기관지경에서 혈성 BAL로 확진.
• 헤모시데린 함유 대식세포 (Hemosiderin-laden Macrophages) — 기관지폐포세척(BAL) 검체에서 발견되는 대식세포로, 세포질 내에 철을 함유한 헤모시데린 과립을 가지고 있음. 과거 또는 진행 중인 폐출혈(알베올러 출혈)의 지표로, 폐출혈 확진에 중요한 소견.
• 페럼시스티스 제로베치 폐렴 (Pneumocystis jirovecii Pneumonia, PCP) — 면역억제 상태(특히 CD4+ T림프구 수 감소)에서 발생하는 기회감염성 폐렴. 서서히 진행하는 호흡곤란, 마른기침, 저산소증이 특징. CT는 양측성 중심부 간유리음영이 흔함. 트메토프림-설파메톡살(TMP-SMX)로 치료.
• 고용량 스테로이드 펄스 요법 (High-dose Corticosteroid Pulse Therapy) — 중증 자가면역 질환(예: 루푸스 신염, 폐출혈, 혈관염)의 급성기 치료. Methylprednisolone 500mg-1g을 3일간 정맥 주사하여 빠르고 강력한 면역억제/항염증 효과를 냄. 혈당 상승, 감염 위험 증가 등 부작용 주의.
• 사이클로포스파마이드 — 알킬화제 계열의 강력한 면역억제제. 중증 SLE(신염, 신경정신루푸스, 폐출혈)의 유도 및 유지 치료에 사용. 골수억제, 출혈성 방광염, 불임, 이차성 암 발생 등 심각한 부작용이 있어 주의 깊게 모니터링 필요.