흉부 CT에서 폐 실질 내에 작은 결절들이 림프관을 따라 구슬이 꿰인 듯한 양상 (Perilymphatic Nodules)으로 분포하는 소견이 관찰된다. 이 소견이 시사하는 가장 가능성 높은 진단은?

사르코이드증은 림프관 주위 결절이 특징적으로 나타나며, 림프관을 따라 분포하는 결절(Perilymphatic \ Nodules)이 흔한 영상학적 소견이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 흉부 CT의 특징적인 소견을 보고 사르코이드증(Sarcoidosis)을 진단하는 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): "폐 실질 내 작은 결절들이 림프관을 따라 구슬이 꿰인 듯한 양상(Perilymphatic Nodules)"은 사르코이드증의 매우 특징적인 영상 소견입니다. 이는 비케이스화성 육아종(Non-caseating granuloma)이 림프관 주위에 집중적으로 형성되기 때문입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 사르코이드증은 원인 불명의 전신성 육아종 질환으로, 폐와 폐문 림프절을 가장 흔히 침범합니다. 육아종이 주로 기관지혈관다발(Bronchovascular bundle), 소엽간 격막(Interlobular septa), 그리고 흉막 하(Subpleural) 영역에 분포하는데, 이 세 곳이 모두 폐의 림프관이 풍부하게 분포하는 부위입니다. 따라서 CT에서 이들 구조를 따라 결절이 배열된 "Perilymphatic distribution"이 관찰되는 것이 매우 특징적입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! 다른 질환들의 전형적인 분포 양상을 알아야 합니다. 결핵(TB)은 상엽 후부나 하엽 첨부에 호발하는 무작위 분포(Random distribution)가 특징입니다. 폐암 전이는 혈행성 전이일 경우 말초에 주로 나타나는 무작위 분포를 보입니다. 과민성 폐렴은 중심 소엽성 결절(Centrilobular nodules)과 모자이크 관류(Mosaic perfusion)가 특징입니다. 특발성 폐섬유증(IPF)은 주로 폐 기저부와 흉막 하에 위치한 벌집 모양(Honeycombing)과 그물눈 모양(Reticulation)이 주요 소견이며, 결절 분포는 특징이 아닙니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 30세 여성이 마른기침과 호흡곤란을 주소로 내원했습니다. 특별한 직업성 노출력은 없습니다. 흉부 X선에서 양측 폐문 림프절 종대(Bilateral hilar lymphadenopathy, BHL)가 보입니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 흉부 CT: Perilymphatic nodules와 BHL을 확인합니다. 2. 혈청 ACE(Angiotensin Converting Enzyme) 수치: 상승할 수 있습니다(진단적 특이도는 높지 않음). 3. 확진: 기관지내시경을 통한 경기관지 폐 생검(Transbronchial lung biopsy, TBLB)에서 비케이스화성 육아종(Non-caseating granuloma)을 확인합니다. 4. 다른 장기 침범 평가: 안과 검진(포도막염), 심전도(심장 침범), 혈중 칼슘 수치(고칼슘혈증) 등을 확인합니다.

치료 계획 (Management Plan): 무증상이거나 경미한 경우 경과 관찰만 합니다. 증상이 있거나 진행성인 경우 1차 치료는 경구 스테로이드(Prednisone)입니다. 스테로이드 반응이 없거나 부작용이 심한 경우, 메토트렉세이트(Methotrexate), 아자티오프린(Azathioprine) 등의 면역억제제를 사용할 수 있습니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 스테로이드 치료 중에는 혈당, 혈압 상승, 백내장, 골다공증 등 부작용 모니터링이 필수적입니다.